Kas ir augļa nervu caurules traucējumi. Grtniecība: ko darīt, lai mazulis piedzimtu vesels Video. Nervu caurules defektu attīstības novēršana

Pirmā lieta, kas jādara, ir reģistrēties ar labs speciālists, kurai viņa uzticas, lai pārliecinātos par normālu plūsmu. Bet ne tikai šis…

Protams, jaunie vecāki vismazāk vēlas domāt, ka viņu bērns var neattīstīties pareizi. Bet, ja problēmas joprojām tiek atrastas, nevajag izmisumā. Savāc visu savu gribu dūrē un dari visu iespējamo, lai bērniņš piedzimtu vesels.

Neironu caurule auglim - kas tas ir?

Neironu caurule auglim - kas tas ir un kā tas veidojas? Daudzas topošās māmiņas, kuras uzzina tikai labās ziņas par grūtniecību, steidz izpētīt visu pieejamo literatūru par gaidāmajām dzemdībām. Lūk, kad runa ir par viņu acīm, ka 19.-22. dienā pēc ieņemšanas auglim jau sāk veidoties nervu caurule. Kas tas ir? Galu galā pieaugušam cilvēkam šāda orgāna vienkārši nav. Atbilde ir vienkārša: augļa nervu caurule ir primārā nervu sistēmas attīstības forma, ieskaitot smadzenes un muguras smadzenes. Atvērtā nervu kabīne ir platforma priekšējā, vidējā un aizmugurējā urīnpūšļa veidošanai.

Briesmīgas slimības, kas nav savienojamas ar dzīvi

Kā mēs saprotam, viens no visvairāk atskaites punkti Dzemdības, kas notiek grūtniecības laikā, ir nervu caurules veidošanās, no kuras pavisam drīz attīstīsies mazuļa smadzenes un muguras smadzenes. Bet dažreiz gadās, ka tiek traucēts augšējās sekcijas aizvēršanas process, kā rezultātā attīstās anencefālija (smadzeņu trūkums auglim). Ja ir pārkāpums nervu caurules apakšējās daļas slēgšanā, rodas mugurkaula trūce. Diemžēl abas šīs patoloģijas nav savienojamas ar dzīvību, taču tās ir ļoti reti. Statistika apstiprina, ka šāda slimība skar vienu augli no tūkstoša.

Dažreiz ir situācijas, kad augļa nervu caurule sāk attīstīties patoloģiski. Ko tas nozīmē un vai ir vērts par to uztraukties?

Kas ir nervu caurules defekti?

Nervu caurules defekti ir vairākas individuālas malformācijas, kas var attīstīties auglim. Par laimi, šādas novirzes ir diezgan reti.

Ir svarīgi saprast, ka augļa nervu caurulītes patoloģija nav mūsdienu slimība, ko izraisa pašreizējie cilvēka dzīves apstākļi. Kā apstiprina attiecīgus pētījumus veikušo paleontologu pieraksti, pirms 7000 gadiem dzīvojuša cilvēka mirstīgās atliekas tika atklāti muguras smadzeņu vai smadzeņu attīstības defekti (tas apstiprina nepareizu galvaskausa un mugurkaula attīstību). Pirmās atsauces zinātniskajos medicīnas rakstos, uz kuru pamata, varētu teikt, sāka attīstīties neiroķirurģija, tika atzīmētas Hipokrāta rakstos. Itāļu anatoms Morgagni Batista, iespējams, bija viens no pirmajiem, kas sniedza aptuvenus nervu caurules defektu aprakstus. Protams, šādas patoloģijas tolaik nebija pakļautas ārstēšanai, jo medicīna vēl bija ļoti zemā attīstības līmenī.

Šādu problēmu attīstības iemesli

Diemžēl dažreiz auglim ir bojāta nervu caurule. Kas ir šī patoloģija un kas to izraisa? Noskaidrosim novirzes no normas iemeslus.

Tātad 19.-20. dienā pēc ieņemšanas katram auglim veidojas īpaša plāksne - pati pirmā cilvēka nervu sistēmas attīstības forma. 20.-22. dienā tam jāsāk aizvērties, kā rezultātā auglim veidojas nervu caurule. To, ka viss notiek pēc plāna, apstiprina tas, ka bērnam, kurš piedzimst, nav nervu sistēmas patoloģiju. Ja 23. dienā pēc ieņemšanas nervu plāksne nav pilnībā noslēgusies caurulītē, auglim radīsies problēmas ar mugurkaulu. Tas var izraisīt paaugstinātu spiedienu uz mugurkaula cīrulis, kas tika novērots pirmajā grūtniecības trimestrī.

Viens no biežākajiem šādu patoloģiju cēloņiem tiek uzskatīts par vīrusu infekciju, starojumu, ko saņem nākotnes viela, kas ir slima ar vēzi, kā arī vides faktori. Bet biežāk šādas novirzes rodas grūtniecēm, kurām bija arī nervu caurules defekts. Augsts risks rada ģenētisku iedzimtību.

Ārējie faktori, kas var kļūt par defekta attīstības galveno cēloni

Neironu caurule auglim - kas tas ir un kā tas veidojas? Jā, ģenētiska nosliece uz šādu defektu ievērojami palielina tā rašanās risku. Taču mūsdienās par ļoti izplatītu šādas patoloģijas attīstības cēloni ārsti uzskata radiāciju (radioaktīvo apstarošanu topošā māmiņa var saņemt ne tikai ārstēšanās laikā, bet vienkārši dzīvojot ar radionuklīdiem piesārņotā teritorijā). Pesticīdi, naftas produkti un visa veida sintētiskie mēslošanas līdzekļi arī izraisa neparastu augļa nervu caurulītes attīstību.

Mūsdienās daudzi cilvēki zina, ka cilvēka dzīvībai ir ļoti bīstami lietot ģenētiski modificētu pārtiku. Tomēr ne visi zina, ka, ja topošā māmiņa ļaunprātīgi izmanto šādus produktus, viņa tādējādi palielina nāvējošas patoloģijas attīstības risku bērnam. Pat karsta vanna, ko sieviete lietojusi grūtniecības sākumā, var izraisīt šāda defekta rašanos.

Kā vienu no nervu caurules defekta attīstības pamatcēloņiem ārsti min arī nesabalansētu mātes uzturu. Sievietei visā grūtniecības periodā jāizturas ar īpašu uzmanību. Gadījumā, ja dzīvē tiek konstatēti vairāki no iepriekšminētajiem faktoriem topošā māte, jābūt gatavam tam, ka grūtniece tiks iekļauta augsta riska grupā bērna piedzimšanai, kuram būs nervu caurules defekts.

Vai tā ir taisnība, ka māmiņām ar lieko svaru ir paaugstināts nervu caurules defektu risks?

Ne tik sen kļuva zināmi pētījumu rezultāti, saskaņā ar kuriem tika apstiprināts fakts, ka sievietēm, kurām grūtniecības laikā ir liekais svars, augļa nervu caurules defekta attīstības risks ir divas reizes lielāks nekā pārstāvjiem ar mazu ķermeni. svaru. Interesanti, ka topošajām māmiņām, kurām ir nepietiekams svars, šī tendence netika novērota.

Dati tika izveidoti, pamatojoties uz gadījumu vēsturi sievietēm Kalifornijā, kurām auglim bija nervu caurules defekts. Gadījumi tika ņemti vērā laika posmā no 1989. līdz 1991. gadam. Šāda pētījuma rezultāti parādīja, ka sievietēm ar lieko svaru risks saslimt ar slimību palielinās 2,1 reizi. Bet interesanti, ka šos datus neietekmē palielināta folijskābes uzņemšana, kuras trūkums tiek uzskatīts par vienu no augļa nervu caurules patoloģiju attīstības iemesliem.

Kas notiek ar augli, ja tam ir šādi traucējumi?

Lai saprastu, kā auglim attīstās nervu caurules defekts, ir vismaz vispārīgi jāsaprot, kas ir embrioģenēzes process.

Tātad, pirmā grūtniecības nedēļa beidzas ar dīgļu mezglu veidošanos. Otrais ir aksiālo orgānu veidošanās periods auglim, kad attīstās ārpusembrionālās daļas. Kā jau minēts, trešā nedēļa ir laiks, kad no speciālas plāksnes veidojas nervu caurule. Pirmās trīs nedēļas ir primārās neirulācijas periods. Sekundārais iekrīt 4-7 nedēļu laikā no ieņemšanas brīža.

Jau šajā laika periodā var rasties pārkāpumi, tas ir, mugurkaula disrafija. Augļa nervu caurules patoloģija, kas pārvēršas par nākotnes mugurkaula jostas-krustu daļas anomālijām, var rasties tikai sekundārās neirulācijas periodā. Tagad kļūst skaidrs, ka neirālās caurules patoloģiska attīstība auglim sākas no pirmajām grūtniecības nedēļām, tāpēc šādu slimību ārstēšana notiek nopietnu defektu attīstības novēršanas veidā. Tādēļ terapija jāsāk pirms grūtniecības un jāturpina pirmajās grūtniecības nedēļās.

Vai nervu caurules defektiem ir savi simptomi?

Tāpat kā jebkurai slimībai vai pareizas attīstības traucējumiem, arī augļa nervu caurules defektīvam veidojumam ir savi simptomi.

Uz mugurkaula disrafijas pazīmēm mūsdienu medicīna ietver šādus jēdzienus:

Slēpta mugurkaula plaisa: līdzīgs defekts visbiežāk atrodas jostas-krustu rajonā. Tas ir diezgan bīstams, jo tam vienkārši nav klīnisku simptomu. Šāda patoloģija tiek atklāta absolūti nejauši, piemēram, pēc mugurkaula rentgena. Ādā nav īpašu izmaiņu, reizēm ir vecuma plankumi vai wen. Šāda slēpta plaisa ir nekas vairāk kā slikti noslēgta viena skriemeļa arka. Līdzīgai slimībai ir vairākas sekas, kas ietver slapināšanu gultā, būtisku pārkāpumu pareiza poza, kāju muskuļu vājums, sāpes jostasvietā un pat pēdu deformācija. Tāpēc ir tik svarīgi izsekot, vai augļa nervu caurules veidošanās ir pareiza.

Atvērtas cistiskās plaisas: tās sauc arī par īstām mugurkaula trūcēm. Tās var izpausties kā daļējs dura mater izvirzījums. Šādu trūču saturs ir cerebrospinālais šķidrums, tas ir, cerebrospinālais šķidrums. Šis nopietnais patoloģiskais process var izplatīties uz diviem vai trim skriemeļiem. Daudzi cilvēki, kas dzimuši ar šādu defektu, ir brīnišķīgi nodzīvojuši ilgu un laimīgu dzīvi. Ķirurģisku iejaukšanos šādos gadījumos praktiķi iesaka izmantot tikai tad, ja ir izaugusi patiesa mugurkaula trūce. Ja šāds kaula defekts satver 3-5 skriemeļus, tad pacienti jau piedzīvos muskuļu vājums un urīna nesaturēšana. Bet, diemžēl, visizplatītākais pārkāpums, kas uztver 6-8 skriemeļus. Šādas trūces āda ir pārāk plāna, un caur to ir redzama piāla membrānas loksne. Šī ir ļoti smaga defekta forma, kas bieži beidzas ar trūces maisiņa plīsumu un cerebrospinālā šķidruma noplūdi.

Par ārkārtējo deformācijas pakāpi tiek uzskatīta mugurkaula un mīksto audu nesapludināšana, ko papildina muguras smadzeņu vājāka veidošanās. Šāds defekts praktiski nav savienojams ar dzīvi.

Interesants fakts ir tas, ka šādu trūču atrašanās vieta 90% gadījumu attiecas uz jostasvietu, un ļoti reti to novēro krūšu kurvja vai dzemdes kakla rajonā. Šāds stāvoklis ir izskaidrojams ar to, ka, ja defekts attīstās auglim, tad grūtniecība visbiežāk tiek pabeigta ar spontānu abortu (aborts). Šādi embriji vienkārši mirst, jo to tālāka veidošanās ir gandrīz neiespējama.

Kā diagnosticēt nervu caurules defektu vai patoloģiju?

Nervu caurules defektu ultraskaņā var redzēt tikai grūtniecības trešajā trimestrī. Bet pirms tam joprojām ir daudz iespēju atklāt šādu patoloģiju.

Sākumā, kā jau minēts, ir jāveic iepriekšēja diagnoze, kas ir ieteicama pat nākamās grūtniecības plānošanas laikā. Tāpat jāapmeklē akušieris-ginekologs, urologs un ģenētiķis. Ja iespējams, ir vērts veikt testus, kas parādīs bērna ar nervu caurules defektu riska līmeni. Turklāt ieteicams lasīt daudz speciālās literatūras. Tas palīdzēs jums saprast, kas ir augļa nervu caurule, kā arī ļaus izpētīt visus speciālistu ieteikumus, kas jums noderēs nākotnē. Pēc ieņemšanas jūs nevarat iztikt bez ikmēneša akušiera pārbaudes. Grūtniecības otrajam trimestram obligāti jābūt kopā ar regulāru asins analīzi topošajai māmiņai. Jau tagad ir iespējams veikt augļa ultraskaņas izmeklēšanu. Nevilcinieties jautāt speciālistam par mazuļa stāvokli, īpaši, ja esat sieviešu grupā ar paaugstinātu nervu caurules patoloģijas risku.

Trešajā trimestrī jau ar ultraskaņu var redzēt iedzimtu augļa anomāliju, kas radusies nepareizas nervu caurules veidošanās rezultātā. Augļa fotogrāfiju dzemdē, lai apstiprinātu diagnozi, var parādīt arī citam speciālistam.

Ja kādā no posmiem tika apstiprināts nervu caurules veidošanās defekts, tas ir nopietns iemesls, lai aktualizētu jautājumu par grūtniecības pārtraukšanu. Tomēr vispirms ir jānoskaidro pārkāpuma pakāpe, jo ar dažām tā formām ir iespējama pilnīgi normāla dzīve. Līdz šim nepareizu nervu caurules veidošanos, kas izpaužas augļa anomāliju attīstībā, var labot ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību. Pēc līdzīgas diagnozes noteikšanas nepieciešama papildu diagnostika, jo grūtniecības pārtraukšana jau ir pati pēdējā izeja.

Nervu caurules defektu ārstēšana

Neironu caurule auglim - kas tas ir un kā tas veidojas? Tūlīt pēc bērna piedzimšanas var sākt ārstēt problēmas, kas radušās sakarā ar to, ka ir traucēta nervu caurules veidošanās. Tiklīdz ārsti novērš visus draudus mazuļa dzīvībai, tas ir, atjauno spontānu elpošanu un pārbauda jaundzimušā ķermeņa temperatūru, trūces virsma nekavējoties jāapstrādā ar dezinfekcijas šķīdumiem un jāpārklāj ar sterilām salvetēm. Pēc sarunas ar vecākiem, ja viņi piekrīt ķirurģiskai iejaukšanās, bērns tiek pārvests uz neiroķirurģijas nodaļu, kur tiek veikti visi nepieciešamie pētījumi, jo bez tiem operācija nebūs veiksmīga.

Ja pastāv trūces plīsuma draudi, nekavējoties tiek veikta izgriešana. Pretējā gadījumā jūs varat nedaudz pagaidīt, līdz bērns kļūst stiprāks. Šāds lēmums tiek pamatots ar to, ka pārtraukumi ir "atvērti vārti" jebkura veida infekcijai. Bieži vien pēc trūču noņemšanas tiek novēroti strutaini-iekaisuma procesi. Saskaņā ar statistiku aptuveni 78% jauno pacientu radās šādas komplikācijas. Jāpiebilst, ka jau dienu pēc operācijas mazuļu veselības stāvoklis tiek normalizēts. Tomēr 5% bērnu joprojām ir pakļauti riskam.

Tiešsaistes testi

• Narkotiku atkarības tests (jautājumi: 12)

  Neatkarīgi no tā, vai tās ir recepšu zāles, nelegālās narkotikas vai bezrecepšu zāles, kad kļūstat atkarīgi, jūsu dzīve sāk griezties lejup, un jūs velciet sev līdzi tos, kuri jūs mīl...

Neironu caurules defekti

Kas ir nervu caurules defekti?

Neironu caurules defekti- (neironu caurules defekti) - vairākas iedzimtas malformācijas, kas saistītas ar nervu caurules normālas attīstības pārkāpumiem.

Iedzimtas attīstības malformācijas ir viens no galvenajiem zīdaiņu mirstības un invaliditātes cēloņiem. 2001. gadā Ukrainā piedzima gandrīz 400 000 bērnu, no kuriem 48 000 bija ar deformācijām. Nozīmīgu vietu šajā patoloģijā ieņem nervu caurules attīstības defekti, kas veido dažādus nervu sistēmas traucējumus: no mugurkaula un muguras smadzeņu malformācijām līdz anencefālijai. Ar rupjiem nervu caurules attīstības defektiem (anencefālija, pilnīga mugurkaula plaisa un citi) auglis mirst dzemdē vai piedzimst dzīvotnespējīgs un mirst tuvāko stundu vai dienu laikā pēc dzimšanas. Tāpēc nervu caurules attīstības rupju defektu sociālie un medicīniskie aspekti tiek samazināti līdz defekta veidošanās novēršanai, agrīnai diagnostikai un savlaicīgai grūtniecības pārtraukšanai. Citas problēmas rodas ar mazāk smagiem muguras smadzeņu un mugurkaula veidošanās traucējumiem, ko vieno mugurkaula disrafijas jēdziens, vai nervu caurules attīstības defektiem, kas ārzemju literatūra vieno termins spina bifida.

Vēstures atsauce
Paleontologu pētījumi pārliecinoši norāda, ka iedzimtas mugurkaula un muguras smadzeņu anomālijas ir pastāvējušas tikpat ilgi kā cilvēkiem. Ir zināmi mugurkaula attīstības defektu apraksti pieaugušam cilvēkam neolīta periodā (5000 BC), bronzas laikmetā (3000 BC) un vēlīnā dzelzs laikmetā (800 BC).

Atsauces uz audzēju veidojumiem jostas rajonā atrodam Hipokrāta (460.–370.g.pmē.) rakstos. Itāļu anatoma Morgagni Battista (1688–1771) darbos aplūkota 16. un 17. gadsimta literatūra par mugurkaula disrafiju, aprakstīta nervu caurules defektu patoloģija, norādot uz saikni starp spina bifida un hidrocefāliju, spina bifida un anencefāliju. Par to raksta Pīters van Forests (1522-1597), Nikolass Tulpii (1593-1674), Mikolay Bidlo (1714). Šī patoloģija nebija pakļauta ārstēšanai, tā bija veltīga.

19. gadsimts atklāj mugurkaula disrafijas pētījumu mūsdienu vēsturi. 1875. gadā R. Virhovs pārliecinoši pierādīja slēpto mugurkaula plaisu esamību cilvēkiem - spina bifida occulta. 1881. gadā A. Ļebedevs, pamatojoties uz eksperimentiem ar vistu embrijiem un pētījumu par cilvēka augļiem, secināja, ka meningomielocele un anencefālija ir viena un tā paša attīstības traucējuma galējās izpausmes. Viņš arī pierādīja slēptu anomāliju iespējamību nervu caurules veidošanā. 1886. gadā Reklinghauzens publicēja monogrāfiju, kurā viņš sīki aprakstīja spina bifida nervu caurules defekta rezultātā, pirmo reizi izdalot trīs tās veidus: meningoceli, meningomielocēli un mielocistocēli. Visi pētnieku darbi bija aprakstoši, lai gan tie saistīja kustību traucējumus, urīna nesaturēšanu, mugurkaula un pēdu deformāciju ar nervu caurules attīstības defektu - ar spina bifida.

Pirmsantiseptiskajā periodā mugurkaula trūču ārstēšana tika samazināta līdz somas saspiešanai un atkārtotai caurduršanai. Velpea (1846) ieteiktā metode joda šķīduma ievadīšanai maisa dobumā neatrada plašu izplatību biežu komplikāciju un pat pacientu nāves dēļ. Vairāk efektīva metodeārstēšanu ierosināja Dr. Bayer 1889. gadā, kurš "aizvēra" kaula defektu ar muskuļu-aponeurotisku atloku, kas izgriezts no pamatā esošajiem audiem. Nākotnē ierosinātās šīs tehnikas modifikācijas joprojām ir galvenās mugurkaula trūces ķirurģijā šobrīd. Tomēr līdz 50. gadiem attieksme pret mugurkaula disrafijas ķirurģisko ārstēšanu bija negatīva. 1929. gadā Dž.Freizers publicēja Edinburgas (Anglija) Karaliskās bērnu slimnīcas 131 bērna ķirurģiskās ārstēšanas rezultātus. Pēc operācijas izdzīvoja 82 bērni. Gada laikā pēc operācijas no progresējošas hidrocefālijas nomira vēl 16 bērni, lielākā daļa izdzīvojušo bērnu kļuva par smagu invaliditāti. Un atkal radās jautājums par mugurkaula disrafijas ķirurģiskas ārstēšanas lietderību. Situācija mainījās pēc implantējamo vārstu ieviešanas pagājušā gadsimta piecdesmitajos gados. drenāžas sistēmas hidrocefālijas ārstēšanai (F. Nulsen, T. Spits, 1951; R. Pudenz, F. Russel, 1957). Kombinācijā ar jaunu efektīvu antibiotiku izstrādi iekaisuma komplikāciju ārstēšanai drenāžas operācijas būtībā ir "atvērušas durvis" bērnu, tostarp jaundzimušo, mugurkaula trūču ķirurģiskai ārstēšanai. Tomēr tas radīja jaunas problēmas ortopēdiem, urologiem, neirologiem un psihologiem. Bērniem bieži tika konstatētas ekstremitāšu parēzes, mugurkaula un pēdu deformācijas, urīna nesaturēšana, aizkavēta fiziskā un garīgā attīstība, kam bija nepieciešama specifiska ārstēšana. 1957. gadā Londonā tika nodibināta pirmā Hidrocefālijas un Spina Bifida izpētes biedrība. Sekojot viņa piemēram, daudzās valstīs tika organizētas multidisciplināras medicīnas komandas (neiroķirurgi, ortopēdi, urologi, neirologi, psihiatri), lai ārstētu bērnus ar spina bifida.

Neironu cauruļu defektu cēloņi/cēloņi:

Embrijam 20. dienā pēc ieņemšanas muguras pusē veidojas nervu plāksne, kuras malas vēlāk sāk aizvērties, veidojot nervu caurulīti.

Aptuveni 23. dienā šai caurulei vajadzētu pilnībā aizvērties, atstājot atvērtus tikai caurumus tās galos. Ja daļa nervu caurules līdz ceturtajai grūtniecības nedēļai pilnībā nenoslēdzas vai caurule aizveras, bet vēlāk atdalās, piemēram, augsts asinsspiediens cerebrospinālais šķidrums grūtniecības pirmajā trimestrī, auglim var attīstīties mugurkaula defekts.

Var rasties arī mugurkaula malformācijas vīrusu infekcija, iedarbība un nelabvēlīgu faktoru iedarbība vidi. Taču biežāk muguras smadzeņu anomālijas rodas bērniem, kuru mātes jau ir dzemdējušas bērnus ar šādām novirzēm. Acīmredzot savu lomu spēlē arī iedzimtība.

Kādi faktori veicina nervu caurules attīstības defekta parādīšanos? Pirmkārt, ģenētisks defekts, kas iedzimts no viena no vecākiem. Otrkārt, nelabvēlīgu vides faktoru ietekme, kas veicina gēna mutāciju parādīšanos. Ir zināms, ka nervu caurules defektu biežums svārstās no 1:500 līdz 1:2000 dzīvi dzimušajiem uz vienu. dažādos reģionos pasaules un iedzīvotāju etniskās grupas, vidēji 1:1000. Savukārt, ja vecāku vai tuvu radinieku ģimenē ir bijuši gadījumi, kad piedzimuši bērni ar nervu caurules defektiem, tad iespējamība, ka bērnam būs defekts, palielinās līdz 2-5%. Tas pats attiecas uz otrā bērna piedzimšanu, ja pirmais ir dzimis ar defektu (risks ir aptuveni 5%). Satraucoši šajā ziņā ir arī spontānie aborti (spontānie aborti), priekšlaicīgas dzemdības, zīdaiņu mirstība ģimenē un radinieku vidū.

Tāpēc ģenētiskā nosliece uz bērna parādīšanos ar nervu caurules defektu ir galvenais rādītājs grūtnieces iekļaušanai augsta riska grupā. Ārējie faktori, kas veicina nervu caurules attīstības defekta parādīšanos, ir:
- starojums (dzīvo ar radionuklīdiem piesārņotās teritorijās, strādā ar starojuma avotiem);
- ķīmiskas izcelsmes toksiskas vielas (naftas produkti, mēslošanas līdzekļi, pesticīdi utt.);
- pretkrampju līdzekļu lietošana sievietei pirms grūtniecības un pirmajos mēnešos;
- augsta ķermeņa temperatūra vai karstu vannu lietošana grūtniecības sākumā;
- cukura diabēts un aptaukošanās;
- nesabalansēts uzturs, vitamīnu un īpaši folijskābes trūkums.

Viena, un vēl jo vairāk, vairāku šo faktoru noteikšana ir pamats grūtnieces iekļaušanai augsta riska grupā dzemdēt bērnu ar nervu caurules defektu.

Patoģenēze (kas notiek?) Neironu caurules defektu laikā:

Lai saprastu mugurkaula un muguras smadzeņu anomāliju veidošanās būtību, ir nepieciešams vismaz vispārīgi prezentēt šo struktūru embrioģenēzes procesu. Pirmajā grūtniecības nedēļā embrijā notiek šūnu dalīšanās ar dīgļu mezgliņu veidošanos. Otrajā nedēļā - ārpusembrionālo daļu veidošanās un embrija aksiālo orgānu veidošanās. Trešajā nedēļā no ārējā dīgļu slāņa veidojas primārā nervu caurule, kas iziet primārās (3-4 grūtniecības nedēļas) un sekundārās (grūtniecības 4-7 nedēļas) neirulācijas stadijas.

Tieši šajās embrioģenēzes stadijās rodas primārie neirulācijas traucējumi un mugurkaula disrafijas veidošanās. Sekundārās neirulācijas stadijā var parādīties mugurkaula jostas-krustu malformācijas. Tāpēc agrīnie periodi grūtniecība, ja tā nav saistīta ar iedzimtiem faktoriem, ir izšķiroša nervu caurulītes attīstības defektu veidošanās, un visi modernas metodes brīdinājumi par šo patoloģiju attiecas uz periodiem pirms grūtniecības un tās pirmajām nedēļām.

Neironu cauruļu defektu simptomi:

Neskatoties uz to, ka 19. gadsimta pētnieki norādīja uz saistību starp iedzimtību un mugurkaula trūču biežumu, patiesā ģenētiķu interese par šo problēmu parādījās 20. gadsimta pēdējās desmitgadēs.

Pašlaik jēdziens "muguras disrafija" apvieno dažādus muguras smadzeņu un mugurkaula attīstības traucējumus:
- spina bifida occulta - mugurkaula slēpta nesapludināšana;
- spina bifida cystica uverta - atvērta spina bifida ar cistiskās mugurkaula trūces veidošanos;
- posterior rhachischiasis (totalis et partialis) - mugurkaula un mīksto audu šķelšanās ar muguras smadzeņu izplešanos, kas notiek visā mugurkaulā vai tikai kādā tā daļā.

Slēptās mugurkaula plaisas parasti lokalizējas jostas-krustu rajonā un parasti klīniski neizpaužas. Bieži tie ir nejaušs "atradums" mugurkaula rentgena izmeklēšanas laikā. Āda šķelto mugurkaula arkas zonā nav izmainīta, taču var novērot vecuma plankumus, zemādas venus (lipomas), fistulous ceļus (dermālos sinusus). Latentās spina bifida anatomiskā būtība ir nepilnīga mugurkaula arkas saplūšana.

Kopš pirmajiem latenta mugurkaula plaisas aprakstiem, ko sniedza R. Virhova (1875), Recklinghausen (1886), tika uzskatīts, ka šai mugurkaula attīstības anomālijai, ko izraisa traucēta pārkaulošanās, nav nepieciešama medicīniska palīdzība. Saskaņā ar A. D. Speransky, kas publicēts 1925. gadā darbā “Spina bifida occulta izcelsme cilvēka mugurkaula sakrālajā daļā”, tika konstatēts, ka nepilnīga krustu loku slēgšana notiek 70% cilvēku un ir norma. Tikai turpmākie anatomiskie pētījumi un mūsdienu diagnostikas metožu (datortomogrāfija, kodolmagnētiskā tomogrāfija) dati ļāva konstatēt vienlaicīgas izmaiņas mugurkaula velvju defektu vietās, kas izraisa slapināšanu gultā, sāpes jostas-krustu rajonā, traucēta stāja, retāk. kāju muskuļu vājumam, pēdu deformācijām, jutīgiem un trofiskiem traucējumiem. Tieši šiem spina bifida occulta gadījumiem nepieciešama ķirurģiska aprūpe.

Atvērta cistiskā spina bifida (īstās mugurkaula trūces) atkarībā no iesaistīšanās pakāpes patoloģiskajā procesā nervu struktūras sadalīts sekojošos.
1. Čaumalu formas (meningocele)- spina bifida ar izvirzījumu dura mater defektā, bet bez nervu struktūru iesaistīšanas procesā. Dura mater pēc kaula defekta atstāšanas kļūst plānāks un pazūd. Trūces maisiņa kupolu attēlo plāna piāla membrāna. Trūces izvirzījuma āda ir atšķaidīta, un tās virsotnē bieži vien nav. Trūces maisiņa saturs ir smadzeņu apvalks un cerebrospinālais šķidrums, tā forma parasti ir sašaurināta ar sašaurinātu kātiņu. Kaulu defekts parasti ietver divus vai trīs skriemeļus. Šai mugurkaula trūces formai nav klīnisku izpausmju, un tikai trūces maisiņa plīsuma draudi, tā pieaugošais izmērs kalpo par pamatu defekta ķirurģiskai labošanai.
2. Radikulāra forma (meningoradikulocele)- mugurkaula šķelšanās ar izvirzījumu muguras smadzeņu un to sakņu membrānu defektā, kas daļēji var beigties somas sieniņā vai ieiet tajā, veidojot cilpu, bet vēlāk, izplatoties starpskriemeļu atverēs, veidoties. normāli nervi. Kaulu defekts satver 3-5 skriemeļus. Neiroloģiskais defekts šajā mugurkaula trūces formā ir atkarīgs no patoloģiskajā procesā iesaistīto sakņu skaita, kas akli beidzas ar trūces maisiņa sieniņu. Atkarībā no tā, defekti var izpausties no viegla ekstremitāšu vājuma un iegurņa traucējumiem līdz smagai parēzei un urīna nesaturēšanai.
3. Smadzeņu forma (meningomielocele vai meningomieloradikulocele)- mugurkaula šķelšanās, iesaistot membrānas, muguras smadzenes un to saknes trūces maisiņā. Pial membrāna izklāj trūces maisiņu, dura mater beidzas spina bifida zonā, muguras smadzenes un saknes bieži akli beidzas trūces maisiņā. Kaulu defekts parasti ir plats un izstiepts, aptverot no 3 līdz 6-8 skriemeļiem. Kaklam kā tādam nav trūces maisiņa, un tas tieši pāriet no mugurkaula kanāla trūces izvirzījumā. Ādas izvirzījuma augšdaļā nav, trūce ir pārklāta ar plānu, caurspīdīgu piāla membrānas loksni. Neiroloģiskā defekta pakāpe vienmēr ir smaga - kustību trūkums ekstremitātēs, to nepietiekama attīstība, deformācijas, urīna un fekāliju nesaturēšana. Tieši šī smadzeņu mugurkaula trūces forma rodas visbiežāk, un tā bieži noved pie trūces maisiņa plīsuma ar cerebrospinālā šķidruma aizplūšanu - liquorrhea.
4. Cistiskā forma (mielocistocēle)- diezgan reta mugurkaula trūces forma, kurā muguras smadzeņu centrālā kanāla dēļ ir strauji paplašināta muguras smadzeņu pēdējā daļa. Tāpēc trūces maisiņš no iekšpuses ir izklāts ar cilindrisku epitēliju, piemēram, centrālo kanālu. Nervu saknes atkāpjas no trūces izvirzījuma ārējās virsmas un iet uz starpskriemeļu atveri. Neiroloģiskā defekta pakāpe, tāpat kā smadzeņu formā, ir smaga - kustību trūkums ekstremitātēs, rupji iegurņa traucējumi.
5. Sarežģīta forma (spina bifida complicata) ko raksturo viena no iepriekšminētajām mugurkaula trūces formām ar labdabīgiem audzējiem (lipomām, fibromām), kas ir fiksēti pie membrānām, muguras smadzenēm vai to saknēm.

Mugurkaula un mīksto audu nesapludināšana ar neveidotām muguras smadzenēm (rachischiasis posterior) ir ārkārtēja deformācijas pakāpe, ko nekad nepavada cistiskā sastāvdaļa un veidojuma izvirzījums virs ādas. Ir redzams ādas, mīksto audu un mugurkaula kanāla aizmugurējā pusgredzena defekts, un tā dziļumā ir redzama nervu audu sloksne ar lielu skaitu mazu asinsvadu (medullo-vaskulosa zona). Ādas defekts ir pārklāts ar sadrumstalotu pial membrānu ar CSF noplūdi. Daļēja rahišīze dzīviem jaundzimušajiem parasti stiepjas līdz 3-5 skriemeļiem.

Visiem mugurkaula disrafijas veidiem un formām raksturīga to atrašanās vieta aizmugurē ar defektu mugurkaula kanāla aizmugurējā pusgredzenā. Ārkārtīgi reti (mazāk nekā 1% gadījumu) kanāla anterolaterālajā virsmā veidojas nenoslēgšanās, rodas priekšējās mugurkaula trūces. Ar jostas-krustu daļas lokalizāciju šīs trūces izplatās mazajā iegurnī un kavē defekācijas procesu. Augstākā vietā tie var saspiest krūškurvja, kakla, nazofarneksa veidošanos.

Mugurkaula trūces lokalizācija mugurkaula garumā 90% gadījumu ir ierobežota ar jostas-krustu daļas reģionu. Trūces krūšu kurvja un dzemdes kakla lokalizācija ir salīdzinoši reti sastopama. Interesanti, ka, pētot spontāno abortu materiālu, japāņu zinātnieki atrada vairāk biežs pārkāpums mugurkaula un muguras smadzeņu veidošanās krūšu kurvja un dzemdes kakla rajonā, kā arī augsts defektu biežums, kas aptver visu mugurkaulu. Tas zināmā mērā liek domāt, ka embrijs un auglis ar rupjiem nervu caurules veidošanās defektiem, kā likums, mirst.

Neironu cauruļu defektu diagnostika:

Neskatoties uz progresu nervu caurules defektu agrīnā diagnostikā, sakarā ar bioķīmisko metožu ieviešanu praksē (α-fetoproteīna un acetilholīnesterāzes satura izpēte mātes asins serumā un amnija šķidrumā), augļa intraskopijas metodes (ultraskaņa, kodolmagnētiskā). ) ir primāri svarīgi, lai samazinātu šo anomāliju biežumu, pieder pie preventīviem pasākumiem. Ņemot vērā to, ka nervu caurules defektu cēloņi ir daudzfaktoriāli un šie faktori ir zināmi, ir saprātīgi veidot riska grupas grūtniecēm, kurām, visticamāk, piedzims bērns ar defektu. Tāpēc visā pasaulē ir atzīts, ka, plānojot grūtniecību, vecākiem ir nepieciešama ģenētiķa, topošajai māmiņai – ginekologa apskate, lai veiktu pasākumus nervu caurules deformāciju novēršanai, grūtnieču klasificēšanu dažādās riska grupās un kontrolēt grūtniecības gaitu ar dažādu modrību.

Optimālais pirmsdzemdību izmeklēšanas algoritms, lai samazinātu nervu caurules defektu biežumu, liecina par sekojošo.
1. Grūtniecības plānošanas laikā - ģenētiķa, terapeita, akušiera-ginekologa konsultācijas, ja nepieciešams, urologa konsultācijas. Grūtnieču grupu identificēšana ar augstu un zemu risku dzemdēt bērnu ar nervu caurules defektu.
2. Grūtnieču pirmsdzemdību diagnostika un izmeklēšanas apjoms dažādās riska grupās atšķiras.
Zema riska grupās tiek veiktas:
- ikmēneša konsultācijas (izmeklējumi) pie dzemdību speciālista;
- grūtniecības otrajā trimestrī grūtnieces asins analīze α-fetoproteīna un acetilholīnesterāzes saturam (paaugstinātā līmenī - atkārtota to satura analīze amnija šķidrumā un augļa ultraskaņas izmeklēšana). Ja tiek apstiprināta nervu caurules defekta klātbūtne, tiek izvirzīts jautājums par grūtniecības pārtraukšanu;
- trešajā grūtniecības trimestrī - ultraskaņa un sagatavošanās dzemdībām.
Augsta riska grupas ir:
- ikmēneša akušiera pārbaude;
- grūtniecības otrajā trimestrī obligāta daudzkārtēja α-fetoproteīna un acetilholīnesterāzes satura kontrole asins serumā un amnija šķidrumā, daudzkārtēja augļa ultraskaņas izmeklēšana, lai atklātu iespējamās augļa iedzimtas anomālijas, sarežģītās situācijās, magnētiskā tiek izmantota rezonanses attēlveidošana.

Nervu caurules defekta apstiprināšana parasti ir pamats grūtniecības pārtraukšanai, taču mūsdienu prenatālās diagnostikas metodes nav absolūtas. Viņi bieži diagnosticē pašu defekta esamības faktu, taču ne vienmēr ir iespējams noskaidrot tā smagumu. Tajā pašā laikā tiek uzskatīts, ka nervu struktūru iesaistīšanās pakāpe patoloģiskajā procesā ir izšķiroša prognozei. Ar meningoceli un savlaicīgu ķirurģisku aprūpi bērns pilnībā attīstās un nākotnē kļūst par normālu darbspējīgu cilvēku. Ar meningomieloceli pat ķirurģiskā aprūpe nenodrošina augstu dzīves kvalitāti, bērns būs invalīds, bieži vien smags. Tāpēc augļa nervu caurules attīstības defekta atklāšana vienmēr ir labs iemesls grūtniecības pārtraukšanai.

Daudz sarežģītāka situācija ir ģimenēs, kurās grūtniecība ir ilgi gaidīta, un jaunas grūtniecības izredzes ir maz ticamas. Ja defekta smagumu nav iespējams noskaidrot, tiek izmantotas papildu diagnostikas metodes: kodolmagnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), taču arī tā ne vienmēr ļauj atbildēt uz uzdotajiem jautājumiem. Tad ārsti kopā ar vecākiem, izskaidrojot visus apstākļus un iespējamos iznākumus, lemj par augļa likteni.

Neironu cauruļu defektu ārstēšana:

Tūlīt pēc bērna piedzimšanas akušieris, reanimatologs un neonatologs novērš dzīvībai bīstamus apstākļus (spontānas elpošanas trūkums, pazemināta ķermeņa temperatūra u.c.), konstatē rupjus ķermeņa dzīvības funkciju pārkāpumus, izslēdzot ķirurģiskas iejaukšanās iespēju. , noteikt asins parametrus, ieskaitot asins grupu un rēzus faktoru. Brūces virsmu trūces zonā apstrādā ar dezinfekcijas šķīdumiem, pārklāj ar sterilām salvetēm, bērnu novieto uz vēdera ar galvas galu uz leju. Ja nav rupju dzīvības traucējumu, pēc sarunas ar vecākiem un viņu piekrišanas operācijai, bērns steidzami tiek pārvests uz neiroķirurģisko nodaļu, kur tiek veikti tikai tie pētījumi, kas nodrošina operācijas sekmīgu izpildi (vispārējās pārbaudes, ja tās netika veiktas dzemdību namā, ultraskaņa).

Jautājums par steidzamu iejaukšanos rodas, ja rodas mugurkaula trūces plīsumi ar cerebrospinālā šķidruma aizplūšanu (liquorrhea) vai šādu plīsumu draudi ar asu trūces maisiņa audu (ādas) retināšanu. Iejaukšanās steidzamība ir saistīta ar “atvērtu vārtu” klātbūtni liķieres infekcijai, un jo agrāk liquoreja tiek pārtraukta, jo mazāka ir infekcijas iespēja un meningīta, meningoencefalīta attīstība. Liquoreja, kas ilgst vairāk nekā 24 stundas, gandrīz vienmēr izraisa strutojošu-iekaisuma procesu attīstību nervu sistēma, kas ir galvenais negatīvo ārstēšanas rezultātu cēlonis; šajā gadījumā mugurkaula trūču noņemšanu un liquorrhea likvidēšanu 78% gadījumu sarežģī strutojoši-iekaisuma procesi. Operācijas laikā pirmajās 24 liquorejas stundās strutojošu-iekaisuma komplikāciju biežums tiek samazināts līdz 3%. Tieši šie dati veidoja pamatu neatliekamai ķirurģiskai iejaukšanās bērniem ar mugurkaula trūcēm, ko sarežģīja liķieris, vai ar liquorrhea draudiem.
Galvenais mugurkaula trūču operāciju princips ir trūces maisiņa izņemšana, cietās kaula integritātes atjaunošana (likorejas avota likvidēšana) un mīksto audu trūces maisiņa zonā, fiksācijas likvidēšana. no muguras smadzenēm un to saknēm.

Iepriekš pastāvošā metode mīksto audu (ādas) šūšanai dzēriena aizplūšanas vietā jau sen ir atmesta, jo tā neattaisnoja cerības. Audu plīsumi un liquoreja parasti rodas trūces maisiņa augšdaļā, kur āda ir strauji atšķaidīta vai tās nav. Tāpēc šuves "pārgriežas" un atsākas liquoreja. Papildus laika tērēšanai radikālai operācijai šī manipulācija ne pie kā laba nenoved. Ir jāatsakās no operācijas, līdz tiek atbrīvots meningīts, kas ne vienmēr ir iespējams un ir galvenais mugurkaula trūču nāves cēlonis.

Ar steidzamu iejaukšanos, protams, pārbaudes apjoms ir minimāls, un tai jāsniedz informācija, kas nepieciešama operācijas veikšanai un bērna dzīvības glābšanai. Visi precizējošie pētījumi par blakusslimībām, kas nav tieši dzīvībai bīstami, jāatliek uz pēcoperācijas periodu. Minimālais aptaujas apjoms ir norādīts iepriekš.

Visas ķirurģiskās iejaukšanās mugurkaula trūces noņemšanai tiek veiktas vispārējā anestēzijā, izmantojot mākslīgo plaušu ventilāciju. Sirdsdarbības, asinsspiediena, asins skābekļa piesātinājuma, ķermeņa temperatūras kontrole, īpaši mazākajiem pacientiem, ir obligāta, jo dzīvības funkciju kompensācijas neveiksme viņiem notiek nemanāmi un ļoti ātri.

Trūces maisiņa izņemšana tiek veikta, izgriežot ādu pie izmainīto audu robežas ar bārkstis iegriezumu. Trūces maisiņš tiek lineāri atvērts, maisiņa saturs tiek lēnām izņemts (pacienta stāvoklis ar galvu uz leju, lai samazinātu cerebrospinālā šķidruma aizplūšanu un novērstu smagu cerebrospinālā šķidruma hipotensiju) un tiek pārskatīts trūces maisiņa saturs. Nervu elementi, kas pielodēti vai "beidzas" trūces maisiņa sieniņā (saknes, gala vītne, muguras smadzenes), tiek rūpīgi atbrīvoti. Šis brīdis ir īpaši svarīgs, lai novērstu neiroloģisko traucējumu saasināšanos un novērstu fiksētu muguras smadzeņu sindromu nākotnē. Visas manipulācijas tiek veiktas, izmantojot palielināmo optiku, mikroinstrumentus un bipolāru mikrokoagulāciju.
Dura mater (trūces atveres) defekts atkarībā no formas un izmēra tiek sašūts ar maka auklu, mezglu vai nepārtrauktu šuvi. Ar lielu membrānas defektu tā plastmasas aizvēršana tiek veikta, izmantojot aponeirozes vietu, konservētas dura mater fragmentu vai tā mākslīgo analogu. Mugurkaula kanāla aizmugurējā pusgredzena kaula defekts pat ar savu lielo izmēru nav plastiski “slēgts”. Visi iepriekš izmantotie kaulu potēšanas mēģinājumi pašlaik tiek noraidīti zemās efektivitātes un to lietošanas komplikāciju skaita pieauguma dēļ.
Daļējas rahišīzes operācijai ir dažas pazīmes, kas saistītas ar morfoloģisko struktūru - trūces izvirzījuma neesamība, būtiski ādas defekti, muguras smadzeņu (medulla-vasculosa apgabala) klātbūtne, kas nav izveidojusies caurulītē. Pēdējais ir pārklāts un pielodēts pie arahnoidālās membrānas, caur kuru izsūcas cerebrospinālais šķidrums. Ādu izdala ar bārkstis griezumu pie nemainītu audu robežas, mīkstos audus strupi atdala, līdz izolē konservēto dura mater, tās malas ņem ligatūrām.

Arahnoidālā membrāna, kas pielodēta pie medulla-asculosa zonas, tiek rūpīgi atdalīta, un, ja atdalīšana nav iespējama, to atkārtoti apstrādā ar ūdeņraža peroksīdu un antibiotiku šķīdumu. Saplacinātā medulla-asculosa zona tiek “salocīta” caurulītē ar atraumatisku šuvi (6-00 vai 7-00), satverot arahnoidālās membrānas sānu malas. Subarahnoidālās telpas tiek pārbaudītas kaula defekta līmenī, muguras smadzenes ir izolētas no arahnoidālām saaugumiem, lai nodrošinātu CSF brīvu cirkulāciju. Ar šajā gadījumā izteikto līmēšanas procesu dažreiz ir nepieciešama virsējā skriemeļa papildu laminektomija, lai izdalītu arahnoidālos saaugumus. Pēc tam pārejiet pie cietā materiāla maisiņa veidošanās. Šujot tā malas, muguras smadzenes un to saknes nedrīkst saspiest. Ja saglabātās dura mater izmērs nav pietiekams, ir nepieciešama defekta plastmasas aizvēršana. Lai to izdarītu, izmantojiet aponeirozi, plašo augšstilba fasciju vai mākslīgo dura mater. Sevi sevi pierādījusi dura mater uzšūšanas jeb plastmasēšanas tehnika uz subarahnoidālās caurules (silikona, polietilēna, polipropilēna), kad šuves laikā tiek nodrošināts audu spriegums un garantēta brīvas subarahnoidālās telpas veidošanās CSF cirkulācijai.

Dura mater slēgšanas blīvums novērš liquoreja un ar to saistīto strutojošu-iekaisuma komplikāciju attīstību pēcoperācijas periods.
Ādas defekta slēgšana mugurkaula trūces gadījumā bieži ir sarežģīta defekta lieluma dēļ. Mīkstie audi ir šūti vairākos slāņos. Tas, no vienas puses, rada papildu subdurālās telpas blīvējumu, no otras puses, nodrošina ādas brūces malu saplūšanu. Tās malu sasprindzinājums ir nepieņemams, jo tas ir pilns ar šuvju sagriešanu, brūces malu novirzi. Kontrakcijas tiek veiktas aponeirozes malu saplūšanas dēļ. Ir iespējams izmantot audu stiepšanas metodi, veicot perpendikulāri audu spriedzes līnijām aponeirozes iegriezumus (iedobumus), kas nodrošina ādas-aponeirotiskā atloka izmēra palielināšanos, vienlaikus saglabājot pietiekamu asins piegādi audiem. Ir iespējams izmantot audu pārnesi, pamatojoties uz caureju veicinošu ādas griezumu veidošanos un aponeirozi paralēli galvenajai brūcei. Audi tiek mobilizēti prom no caureju veicinošiem iegriezumiem, kas ļauj sašūt galveno brūci un novietot vadošās šuves uz papildu iegriezumiem. Primāro bārkstiņu ādas griezumu var “pārtulkot” loka, rombveida, T veida vai citā formā, lai samazinātu audu sasprindzinājumu, lai savienotu brūces malas un samazinātu to sasprindzinājumu. Daudz retāk steidzamā mugurkaula trūču operācijā tiek izmantota ādas-aponeirotiskā atloka transplantācija uz kājas, brīva muskuļu un skeleta plastika ar barošanas trauku.

Pēcoperācijas periodā nepieciešami aktīvi terapeitiskie pasākumi, lai novērstu un ārstētu iekaisuma komplikācijas plaušās, urīnpūslī un nierēs (antibakteriālā terapija), vairākkārtēja pārsiešana un brūces virsmas apstrāde, kā arī CSF spiediena samazināšana, lai novērstu recidivējošu liquorrhea. Aktīva traucēto funkciju rehabilitācija sākas pēc šuvju noņemšanas, ķirurģiskās brūces sadzīšanas un iekaisuma komplikāciju atvieglošanas.

Mugurkaula trūču neatliekamās un plānveida operācijas pamatprincipi savā starpā maz atšķiras, tikai plānveida operācijas iespējas ir nedaudz lielākas, un pieejamā laika rezerve papildus detalizētai pirmsoperācijas izmeklēšanai ļauj rūpīgāk sagatavoties operācijai. . Plānveida ķirurģijā nākas saskarties ar gadījumiem, kad trūces maisiņu attēlo rētaudi, ir rupja nervu struktūru fiksācija pie trūces maisiņa rētas sienas. Saudzīga apstrāde ar saknēm un muguras smadzenēm, iespēja palielināt blakus esošos audus, ievietojot silikona balonus (paplašinātājus) subgaleālajā telpā blakus trūces maisiņam un palielinot to apjomu mēnešu laikā, nodrošina plānveida operāciju augstu efektivitāti.

Atsevišķa plānveida ķirurģijas problēma ir mugurkaula trūču kombinācija ar progresējošu hidrocefāliju, kad rodas problēma izvēlēties operāciju secību vai apvienot tās ar vienlaicīgu trūces maisiņa izņemšanu un CSF manevrēšanu. Optimālais jāuzskata par vienpakāpes operāciju, kurā tiek novērsts mugurkaula defekts un normalizēts CSF spiediens. Tas nodrošina intrakraniālā spiediena paaugstināšanās novēršanu pēc trūces, kas ir spiediena paaugstināšanās rezervuārs (amortizators), noņemšanas un novērš sekundāro pēcoperācijas liquoreju, ko izraisa cerebrospinālā šķidruma hipertensija. Tomēr biežāk nākas saskarties ar situācijām, kad vienpakāpes iejaukšanās nav iespējama (stāvokļa smagums, mazs svars, ievērojams trūces maisiņa izmērs, hidrocefālijas un hipertensijas smagums). Atkarībā no viena vai otra komponenta smaguma pakāpes, kas nosaka pacienta stāvokli, kā arī trūces maisiņa stāvokli, vispirms tiek veikta šunta operācija, un pēc 7-10 dienām trūce tiek noņemta vai otrādi.

Neironu cauruļu defektu novēršana:

Spina bifida profilakse Eiropas Savienības valstīs
Pēdējos 10 gadus ginekologi ir spējuši novērst augļa nervu caurules malformācijas. To var izdarīt, ja sieviete, plānojot grūtniecību un līdz pirmā grūtniecības trimestra beigām, lieto noteiktu folijskābes devu (400 mikrogramus dienā), jo šajā periodā tiek ielikts augļa nervu caurule.

Eiropas Savienības valstīs šis jautājums jau kļūst sociāli nozīmīgs, veselības aprūpes sistēmā tiek ieviesti noteikumi par obligātu folijskābes uzņemšanu. Tas ir par par tādām valstīm kā Francija, Lielbritānija, Īrija, Norvēģija, Somija, Spānija, Itālija. Ir vairāki pētījumi, kas liecina, ka 400 mikrogramu folijskābes lietošana katru dienu novērš nervu caurules defektu attīstību auglim. 2005. gadā Itālijas Veselības ministrija apstiprināja likumu, saskaņā ar kuru folijskābe ir norādīts pie 400 mikrogramiem zāles, obligāti izsniedz medicīniskā apdrošināšana visām sievietēm, kuras plāno grūtniecību. Saskaņā ar šo likumu pēc Itālijas ministrijas pasūtījuma Italfarmaco nodarbojas ar Foliber ražošanu.

Itālijas Veselības ministrijas mērķis valsts programmas ietvaros ir 5 gadu laikā samazināt spina bifda sastopamību par 60%, lietojot Foliber.

Pie kādiem ārstiem jums jāsazinās, ja jums ir nervu caurules defekti:

Vai jūs par kaut ko uztraucaties? Vai vēlaties uzzināt sīkāku informāciju par nervu caurules defektiem, to cēloņiem, simptomiem, ārstēšanas un profilakses metodēm, slimības gaitu un diētu pēc tās? Vai arī jums ir nepieciešama pārbaude? Jūs varat rezervēt vizīti pie ārsta- klīnika eirolaboratorija vienmēr jūsu rīcībā! Labākie ārsti jūs izmeklēs, izpētīs ārējās pazīmes un palīdzēs identificēt slimību pēc simptomiem, konsultēs un sniegs vajadzīga palīdzība un veikt diagnozi. tu arī vari zvaniet ārstam mājās. Klīnika Eiro slimību simptomi un neapzinās, ka šīs slimības var būt dzīvībai bīstamas. Ir daudz slimību, kas sākumā mūsu organismā neizpaužas, bet beigās izrādās, ka diemžēl ir par vēlu tās ārstēt. Katrai slimībai ir savas specifiskas pazīmes, raksturīgas ārējās izpausmes – t.s slimības simptomi. Simptomu noteikšana ir pirmais solis slimību diagnosticēšanā kopumā. Lai to izdarītu, jums vienkārši nepieciešams vairākas reizes gadā jāpārbauda ārstam ne tikai lai novērstu briesmīgu slimību, bet arī lai uzturētu veselīgu garu miesā un ķermenī kopumā.

Ja vēlies uzdot ārstam jautājumu, izmanto tiešsaistes konsultāciju sadaļu, iespējams, tur atradīsi atbildes uz saviem jautājumiem un izlasīsi pašaprūpes padomi. Ja jūs interesē atsauksmes par klīnikām un ārstiem, mēģiniet atrast nepieciešamo informāciju sadaļā

Ja jūs interesē kādi citi slimību veidi un cilvēku slimību grupas vai jums ir kādi citi jautājumi un ieteikumi - rakstiet mums, mēs noteikti centīsimies jums palīdzēt.

Pamatojoties uz plašu pētījumu rezultātiem, zinātnieki ir secinājuši, ka sievietes, kuras lieto folijskābi pirmajās 6-12 grūtniecības nedēļās un ideālā gadījumā 1-2 mēnešus pirms ieņemšanas, ievērojami samazina vairāku augļa anomāliju iespējamību. Jo īpaši par 70% samazinās varbūtība, ka bērnam būs nervu caurules defekts.

Tiek uzskatīts, ka nervu caurules defekti rodas, ja ir problēmas ar mazuļa smadzeņu, galvaskausa un muguras smadzeņu attīstību, galvenokārt pirmajās 6 grūtniecības nedēļās.

Jau pašā grūtniecības sākumā daba liek pamatus mazuļa muguras smadzenēm un smadzenēm. Noteikta tipa šūnas veidojas gar embrija aizmuguri sākumā kaut kas līdzīgs garai rievai, kas pēc tam pārvēršas dobā caurulē (tā sauktajā "neironiskajā caurulītē"). Nervu caurule aizveras no 21 līdz 28 dienām (vai 3 līdz 4 nedēļām) pēc ieņemšanas.

Parasti smadzenes un muguras smadzenes aug un attīstās nervu caurules iekšpusē. Tomēr, ja nervu caurule pilnībā neaizveras, rodas iepriekš minētais nervu caurules defekts vai caurums. Kādu iemeslu dēļ, kas nav pilnībā saprotams, zems līmenis folijskābe sievietes organismā stimulē patoloģijas rašanos, savukārt pietiekama vairumā gadījumu var to novērst. Folijskābes lietošana pirmajās grūtniecības nedēļās palīdz arī novērst dažas citas intrauterīnās anomālijas, piemēram, lūpu vai aukslēju šķeltni.

Nervu caurules defektu cēloņi nav pilnībā izprotami. Tomēr pētītie gadījumi liecina, ka tos izraisa ģenētiskas izcelsmes un vides faktoru kombinācija (piemēram, folijskābes deficīts mātes uzturā). Ārsti pievērš īpašu uzmanību šai konkrētajai problēmai, jo. tas ir plaši izplatīts daudzās valstīs, un nav tiešas atkarības no ģeogrāfiskās atrašanās vietas vai dzīves līmeņa. Piemēram, nervu caurules defekti ir biežāk sastopami Ziemeļīrijā un Skotijā (4–6 uz 1000) nekā Anglijas dienvidos (mazāk nekā 1 uz 1000) Apvienotajā Karalistē, un tie ir 6 reizes biežāki Ķīnas ziemeļu provincēs. (6 uz 1000), salīdzinot ar dienvidu provincēm (1 uz 1000). ASV reģistrēts salīdzinoši zems rādītājs - no 1 līdz 1,5 uz 1000, tāpat kā Japānā - mazāk nekā 1 uz 1000 dzimušajiem. Jaunzēlande norāda apmēram 1,7 gadījumus uz 1000 (un daudz mazāk maoru vidū). Austrālijā bēdīgā statistika ir aptuveni 1,6-2 patoloģijas uz 1000 dzimušajiem.

Sievietei, kuras iepriekšējam bērnam bija nervu caurules defekts, iespēja, ka nākamajam bērnam būs nervu caurules defekts, ir 5%. Risks palielinās arī topošajai māmiņai, kuras radinieku vidū bijuši līdzīgi gadījumi.

Bērna piedzimšanas risks ar nervu caurules defektu ir nopietns arī no insulīna atkarīgām diabēta sievietēm un sievietēm, kuras lieto noteiktas zāles, kas traucē folijskābes uzsūkšanos. Šīs zāles ietver zāles, kas kontrolē epilepsijas lēkmes un novērš malāriju. Ja plānojat grūtniecību un lietojat šīs zāles, jums var būt nepieciešams konsultēties ar ģenētiku.

Tālāk sniegtā informācija apraksta retas nopietnas slimības un var šķist satraucoša. Šī sadaļa nav jālasa, bet, ņemot vērā veselo saprātu, tā ir noderīga.

Ir divi galvenie nervu caurules defektu veidi:

spina bifida;
anencefālija.

Abu veidu patoloģiju fiksācijas biežums ir aptuveni 50/50.

Spina bifida

Stāvoklis, kad bērns piedzimst ar mugurkaula lūzumu. Dažos gadījumos muguras smadzenes var "izspiesties" no šīs plaisas. Sadalījums var būt mazs vai liels, un tas var notikt jebkurā vietā bērna mugurkaulā.

Spina bifida bieži ir dzīvībai bīstama, un aptuveni trešdaļa bērnu izdzīvo. Nākotnē viņus gaida pastāvīgas veselības problēmas. Seku nopietnība parasti būs atkarīga no tā, kur mugurkaulā notiek atvērums, atvēruma lieluma un izvirzīto muguras smadzeņu traumas pakāpes.

Anencefālija

Tas ir medicīnisks termins, kas burtiski nozīmē "nav smadzeņu". Faktiski, kamēr embrijs attīstās dzemdē, ar anencefāliju galvaskauss un smadzenes neveidojas vispār. Bērns parasti paliek dzīvs, atrodoties mātes dzemdē, bet pēc piedzimšanas nav dzīvotspējīgs. Diemžēl bērnus ar anencefāliju nevar glābt.

Ko darīt, ja jums ir kāds no riska faktoriem?

1. Lietojiet folijskābi (vēlams iepriekš) pēc konsultēšanās ar ārstu.
2. Ir asins analīze, ko grūtniece var veikt, lai pārbaudītu, vai auglim nav nervu caurules defektu. Šo testu sauc par mātes seruma alfa-fetoproteīnu (vai AFP), un to parasti veic no 16 līdz 18 grūtniecības nedēļām. Ar precizitāti līdz 80%, ja ir kādas šaubas, AFP palīdzēs iezīmēt "i".
3. Turklāt ultraskaņa, kas veikta no 17 līdz 20 grūtniecības nedēļām, atklāj līdz pat 90% nervu caurules defektu.
4. Un, protams, ģenētiskā pārbaude.
Visas iespējas un testu rezultātus vēlams pārskatīt pie ginekologa un/vai ģenētiskās laboratorijas speciālista.

Viens no galvenajiem augļa anatomiskiem veidojumiem ir elements, ko sauc par nervu caurulīti. Pēc tam no tā veidojas visi cilvēka neiroloģiskie orgāni. Embrioģenēzes periodā dažādu faktoru ietekmē var tikt bojāta augļa nervu caurule. Tas noved pie nopietnu slimību parādīšanās bērnam.

Nervu audi nodrošina visu cilvēka orgānu saskaņotu darbu. Tas sastāv no divu veidu šūnām:

• neironi - veic noteiktas funkcijas, ir galvenais nervu audu struktūras elements;
• neirogliālās šūnas - nodrošina neironu aizsardzību un uzturu, nodrošina atbalsta funkciju, norobežo neironu kopas ar dažādām funkcijām.

Nervu audi sāk attīstīties no embrija veidošanās brīža. 18. pastāvēšanas dienā palielinās šūnu uzkrāšanās, ko sauc par ektodermu, un no tām veidojas nervu plāksne. Tas ir visas turpmākās ķermeņa nervu sistēmas dīglis. Tad jāveidojas augļa nervu caurulītei - kas tas ir?

Pamazām no plāksnes malām veidojas izciļņi, starp kuriem ir rieva. Priekšējā daļā plāksne ir nedaudz paplašināta - tās ir nākotnes smadzenes.

Rullīši tuvojas viens otram vairākas dienas, līdz beidzot apvienojas. Rezultāts ir doba caurule. Pēc tam šis dobums veido smadzeņu kambarus un kanālu muguras smadzenēs. Nervu caurules attīstība auglim turpinās pirmajās embrioģenēzes nedēļās.

Dažas plāksnes daļas ir savītas un veido mazus kopas abās caurules pusēs, ko sauc par izciļņiem. Centrālā nervu sistēma veidosies no galvenās daļas. No kores attīstīsies šādi elementi:

• perifērie mezgli;
• smadzeņu apvalks un daļa no glia audiem;
• nervu šķiedras apvalka šūnas;
• virsnieru medulla;
• ādas pigmenta šūnas;
• karotīdu ķermeņi un APUD sistēma.

Sākotnējās embrioģenēzes stadijās nervu cauruli attēlo nepārtraukts neiroepitēlijs. Pakāpeniski tas atšķiras vairākās jomās.

1. Ventrikulāro zonu veido cilindriskas šūnas. Tie ir galveno šūnu un makrogliju priekšteči.
2. Subventrikulārā zona - aktīvi proliferējošas šūnas. Tā ir augšanas zona un gandrīz pilnībā izzūd līdz embrija perioda beigām.
3. Starpzona - šūnas bez spējas dalīties. Tie veido muguras smadzeņu pelēko vielu.
4. Malu zona ir sākums.

Patoloģiju veidošanās iemesli

Kas ir defekts? Šis jēdziens attiecas uz jebkuru neregulāru audu un orgānu struktūru. Nervu caurules defekts ir tās struktūras anomālija, kas veidojusies embrionālajā periodā. Normālas grūtniecības laikā nervu plākšņu izciļņi saplūst līdz 23. dienai. Ja tas nenotika noteiktajā termiņā, auglim veidojas defekti.

Augļa nervu caurules defektu cēloņi ir diezgan dažādi:

• CSF spiediena palielināšanās jau izveidotā caurulē;
• vīrusu infekcija, īpaši masaliņas;
• ģenētiskā predispozīcija - līdzīgs defekts vecāku anamnēzē, dzimšanas gadījumi bērnu ģimenē ar šādām patoloģijām;
• vides piesārņojums - radiācija, pesticīdi, ķīmiskās ražošanas atkritumi;
• pretepilepsijas līdzekļu lietošana tieši pirms grūtniecības un tās sākumā;
• ilgstošs drudzis sievietei agrīnā stadijā;
• aptaukošanās diabēta gadījumā;
• nepietiekams uzturs ar vitamīnu trūkumu.

Ja tiek atklāts vismaz viens no šiem stāvokļiem, sievietei ir paaugstināts risks piedzimt bērnam ar nervu caurules defektu.

Bojājuma sekas

Neironu cauruļu defektus (NTD) sauc par mugurkaula disrafiju. Tie ir sadalīti vairākās grupās:

• mugurkaula nesaliešana, nav vizuāli nosakāma;
• acīmredzama mugurkaula nesaliešana kombinācijā ar;
• mugurkaula un apkārtējo mīksto audu šķelšanās, kas izraisa muguras smadzeņu saplacināšanu.

Pirmais patoloģijas variants biežāk tiek lokalizēts jostas vai krustu rajonā. Klīniski šis neironu caurules defekts auglim nekādi neizpaužas, tāpēc, ja tas tiek konstatēts, tad nejauši, ar radiācijas pētījumu metodēm. Ārēji āda virs neaizvēršanās zonas izskatās veselīga, var novērot palielinātu vecuma plankumu skaitu un veidojas wen.

Ar plašu neslēgšanu laika gaitā var parādīties šādi simptomi:

• trofisma un ādas jutīguma patoloģija;
• stājas patoloģija un nepareiza pēdas veidošanās;
• hronisku sāpju veidošanās;
• iegurņa orgānu disfunkcija.

Ar atvērtām spraugām veidojas mugurkaula cistas un trūces. Atkarībā no muguras smadzeņu bojājuma līmeņa tos iedala grupās.

1. Membrānu jeb meningoceles sakāve. Šajā gadījumā rodas izvirzījums dura mater defektā. Pie izejas no trūces atveres cietais apvalks atrofējas. Trūces apvalks ir plāna plēve. Āda virs tā ir atšķaidīta. Trūces iekšpusē ir smadzeņu apvalki un cerebrospinālais šķidrums. Klīniskie simptomi parasti netiek novēroti.
2. Sakņu bojājumi vai meningoradikulocele. Papildus smadzeņu apvalkiem defekta atverē parādās saknes. Daļa sakņu akli beidzas trūces maisiņā. Atkarībā no šādu sakņu skaita izpausmes var atšķirties no jušanas traucējumiem līdz smagai parēzei un paralīzei.
3. Smadzeņu bojājumi vai meningomielocele. Muguras smadzenes iekļūst trūces defektā kopā ar membrānām un saknēm. Trūce ir plaša, aizņem vairākus skriemeļus. Bērna stāvoklis šādos gadījumos ir smags, zem bojājuma vietas nav motoru un maņu funkciju, cieš iegurņa orgānu darbība.
4. Cistu veidošanās jeb mielocistocēle. Šajā gadījumā muguras smadzenes pēdējā sadaļā paplašinās, veidojot cistu. Trūces maisiņā saknes akli beidzas, kā rezultātā tiek novēroti tādi paši simptomi kā smadzeņu formā.
5. Sarežģītas formas - jebkura no iepriekš minētajām formām kombinācijā ar labdabīgiem trūces maisiņa audzējiem.

Pilnīga nesavienošanās jeb rahišīze vairumā gadījumu ir ar dzīvību nesavienojams stāvoklis. Jaundzimušais var izdzīvot, ja šis defekts stiepjas līdz ne vairāk kā 5 skriemeļiem. Tas izskatās kā mugurkaula un mugurkaula kanāla sprauga. Āda un muskuļi ir atrofēti, defekta dziļumā redzami nervu audi ar maziem mazattīstītiem asinsvadiem.

Lielākā daļa šīs patoloģijas gadījumu ir lokalizēti mugurkaula jostas-krustu daļā. Tam ir bioloģiskā nozīme. Japānas pētnieku grupa noteiktu laiku pētīja materiālu, kas iegūts spontāno abortu rezultātā. Starp embrijiem zinātnieki izvēlējās tos, kuriem bija spina bifida. Tika konstatēts, ka gandrīz visos embrijos šī patoloģija bija lokalizēta dzemdes kakla un krūšu kurvja reģions. Pamatojoties uz šiem datiem, tika konstatēts, ka smagas attīstības patoloģijas, kas nav savienojamas ar bērna dzīvi pēc piedzimšanas, noved pie viņa nāves pat embrija periodā.

Diagnostika

Šādu defektu noteikšana tiek veikta pat pirmsdzemdību periodā. Tiek izmantotas bioķīmiskās metodes un dažādas augļa intraskopijas metodes. Visas grūtnieces ir iedalītas vairākās riska grupās augļa nervu caurules defektu rašanās gadījumā. Ko tas nozīmē? Diagnostikas pasākumi katrā no grupām ir atšķirīgi.

1. Sievietēm ar zemu riska pakāpi akušiera-ginekologa pārbaudes tiek veiktas reizi mēnesī. Pēc 15. grūtniecības nedēļas tiek pārbaudīts fetoproteīna saturs sievietes asinīs un augļūdeņos. Ja tā līmenis ir ievērojami samazināts, tiek veikta otrā izmeklēšana un augļa ultraskaņa. Trešajā trimestrī tiek veikta vēl viena ultraskaņa.
2. Augsta riska grupās obligāta arī dzemdību speciālista-ginekologa apskate - jau vairākas reizes mēnesī. Pēc 15 nedēļām fetoproteīna līmenis tiek atkārtoti pārbaudīts. Regulāri tiek veikta arī augļa sonogrāfiskā izmeklēšana. Ja ir grūtības diagnosticēt, tiek norādītas tomogrāfijas metodes.

Ultraskaņas izmeklēšanu var veikt parastajā veidā vai ar trīsdimensiju attēlu. Šāds attēls ļauj pārbaudīt augli no visām pusēm un precīzāk noteikt patoloģiju.

Diagnoze tikai nosaka nervu caurules defekta klātbūtni, bet nenosaka tā smaguma pakāpi. Tāpēc jautājumu par grūtniecības saglabāšanu vai pārtraukšanu kopīgi izlemj akušieris-ginekologs un sieviete. Pēc šādas malformācijas klātbūtnes konstatēšanas ar sievieti notiek saruna. Viņai viss tiek izskaidrots iespējamie varianti grūtniecības gaita un augļa stāvoklis. Bērns var piedzimt ar smagu invaliditāti.

Ārstēšana

Ja sieviete tomēr nolēma saglabāt grūtniecību ar drošu augļa nervu caurules attīstības patoloģijas diagnozi, viņa ir iepriekš sagatavota operatīvai piegādei un ārkārtas pasākumiem, lai glābtu bērna dzīvību.

Dzemdības šajā gadījumā ir kontrindicētas caur dabisko dzemdību kanālu. Nepieciešams plānots ķeizargrieziens. Sieviete dažas nedēļas pirms paredzamā dzimšanas datuma tiek ievietota slimnīcā grūtniecības patoloģijas dēļ. Pēc dzemdībām bērnu ārstē neonatologi un bērnu neiroķirurgi.

Operācija sastāv no trūces defekta likvidēšanas, muguras smadzeņu fizioloģiskās struktūras atjaunošanas un mīksto audu un ādas šūšanas. Ķirurģisko iejaukšanos vēlams veikt pirmajā dienā pēc bērna piedzimšanas, jo pastāv liela nervu sistēmas infekcijas iespējamība caur esošo caurumu.

Nervu caurules defektu attīstības novēršana

Preventīvie pasākumi nervu caurules defektu attīstībai auglim ir pilnīgā sagatavošanās grūtniecībai. Katrai sievietei, kura gatavojas palikt stāvoklī, jādodas uz ģimenes plānošanas centru. Šeit tikšanās veic akušieri-ginekologi, šaura profila speciālisti un ģenētika.

Ārsti aprēķinās patoloģijas risku un noteiks profilakses pasākumus. Galvenais no tiem ir B vitamīnu un folātu uzņemšana. Sievietei šīs zāles jālieto dažus mēnešus pirms paredzamās grūtniecības iestāšanās un pirmo 12 nedēļu laikā. Īpaši svarīgi ir lietot folātus pirmajās nedēļās, jo tas ir augļa nervu caurules veidošanās periods.

Preparātiem jābūt noteiktam folijskābes saturam. Optimālā deva ir 800 mcg. Uzņemšanas biežumu un ilgumu nosaka ārsts. Ir vairāki vitamīnu kompleksi, kas īpaši paredzēti grūtniecēm.

1. Vitrum prenatal ir sarežģītas zāles, kas satur visus grūtnieces ķermenim nepieciešamos vitamīnus. Folijskābes saturs ir 800 mcg.
2. Elevit prenatal ir multivitamīnu komplekss ar mikroelementu pievienošanu. To lieto kā preparātu grūtniecībai un tās laikā. Folijskābes saturs ir arī 800 mcg.
3. Natures Bounty Folic Acid ir dabiski iegūta formula, kas satur folijskābi optimālā devā. Nesatur konservantus un krāsvielas. Ražots kapsulās pa 100 gabaliņiem iepakojumā.

Papildus narkotiku profilaksei ir nepieciešamas arī citas metodes, kas sievietei jālieto gan pirms grūtniecības, gan grūtniecības laikā. Kas attiecas uz tiem:

• stabila emocionālā līdzsvara saglabāšana;
• atrašanās tīrā ekoloģiskā vidē;
• savlaicīga hronisku slimību un infekcijas perēkļu ārstēšana organismā;
• pareizu uzturu.

Profilaktisko pasākumu ievērošana un pareiza grūtniecības plānošana ļaus izvairīties no patoloģijām augļa nervu caurules attīstībā un bērna invaliditātes.

• Pie kuriem ārstiem vajadzētu vērsties, ja jums ir nervu caurules defekti?

Kas ir nervu caurules defekti

Neironu caurules defekti- (neironu caurules defekti) - vairākas iedzimtas malformācijas, kas saistītas ar nervu caurules normālas attīstības pārkāpumiem.

Iedzimtas attīstības malformācijas ir viens no galvenajiem zīdaiņu mirstības un invaliditātes cēloņiem. 2001. gadā Ukrainā piedzima gandrīz 400 000 bērnu, no kuriem 48 000 bija ar deformācijām. Nozīmīgu vietu šajā patoloģijā ieņem nervu caurules attīstības defekti, kas veido dažādus nervu sistēmas traucējumus: no mugurkaula un muguras smadzeņu malformācijām līdz anencefālijai. Ar rupjiem nervu caurules attīstības defektiem (anencefālija, pilnīga mugurkaula plaisa un citi) auglis mirst dzemdē vai piedzimst dzīvotnespējīgs un mirst tuvāko stundu vai dienu laikā pēc dzimšanas. Tāpēc nervu caurules attīstības rupju defektu sociālie un medicīniskie aspekti tiek samazināti līdz defekta veidošanās novēršanai, agrīnai diagnostikai un savlaicīgai grūtniecības pārtraukšanai. Citas problēmas rodas ar mazāk smagiem muguras smadzeņu un mugurkaula veidošanās traucējumiem, ko vieno mugurkaula disrafijas jēdziens, vai nervu caurules attīstības defektiem, kurus ārzemju literatūrā vieno termins spina bifida.

Vēstures atsauce
Paleontologu pētījumi pārliecinoši norāda, ka iedzimtas mugurkaula un muguras smadzeņu anomālijas ir pastāvējušas tikpat ilgi kā cilvēkiem. Ir zināmi mugurkaula attīstības defektu apraksti pieaugušam cilvēkam neolīta periodā (5000 BC), bronzas laikmetā (3000 BC) un vēlīnā dzelzs laikmetā (800 BC).

Atsauces uz audzēju veidojumiem jostas rajonā atrodam Hipokrāta (460.–370.g.pmē.) rakstos. Itāļu anatoma Morgagni Battista (1688–1771) darbos aplūkota 16. un 17. gadsimta literatūra par mugurkaula disrafiju, aprakstīta nervu caurules defektu patoloģija, norādot uz saikni starp spina bifida un hidrocefāliju, spina bifida un anencefāliju. Par to raksta Pīters van Forests (1522-1597), Nikolass Tulpii (1593-1674), Mikolay Bidlo (1714). Šī patoloģija nebija pakļauta ārstēšanai, tā bija veltīga.

19. gadsimts atklāj mugurkaula disrafijas pētījumu mūsdienu vēsturi. 1875. gadā R. Virhovs pārliecinoši pierādīja slēpto mugurkaula plaisu esamību cilvēkiem - spina bifida occulta. 1881. gadā A. Ļebedevs, pamatojoties uz eksperimentiem ar vistu embrijiem un pētījumu par cilvēka augļiem, secināja, ka meningomielocele un anencefālija ir viena un tā paša attīstības traucējuma galējās izpausmes. Viņš arī pierādīja slēptu anomāliju iespējamību nervu caurules veidošanā. 1886. gadā Reklinghauzens publicēja monogrāfiju, kurā viņš sīki aprakstīja spina bifida nervu caurules defekta rezultātā, pirmo reizi izdalot trīs tās veidus: meningoceli, meningomielocēli un mielocistocēli. Visi pētnieku darbi bija aprakstoši, lai gan tie saistīja kustību traucējumus, urīna nesaturēšanu, mugurkaula un pēdu deformāciju ar nervu caurules attīstības defektu - ar spina bifida.

Pirmsantiseptiskajā periodā mugurkaula trūču ārstēšana tika samazināta līdz somas saspiešanai un atkārtotai caurduršanai. Velpea (1846) ieteiktā metode joda šķīduma ievadīšanai maisa dobumā neatrada plašu izplatību biežu komplikāciju un pat pacientu nāves dēļ. Efektīvāku ārstēšanas metodi 1889. gadā ierosināja Dr. Bayer, kurš kaula defektu "noslēdza" ar muskuļu-aponeurotisku atloku, kas izgriezts no pamatā esošajiem audiem. Nākotnē ierosinātās šīs tehnikas modifikācijas joprojām ir galvenās mugurkaula trūces ķirurģijā šobrīd. Tomēr līdz 50. gadiem attieksme pret mugurkaula disrafijas ķirurģisko ārstēšanu bija negatīva. 1929. gadā Dž.Freizers publicēja Edinburgas (Anglija) Karaliskās bērnu slimnīcas 131 bērna ķirurģiskās ārstēšanas rezultātus. Pēc operācijas izdzīvoja 82 bērni. Gada laikā pēc operācijas no progresējošas hidrocefālijas nomira vēl 16 bērni, lielākā daļa izdzīvojušo bērnu kļuva par smagu invaliditāti. Un atkal radās jautājums par mugurkaula disrafijas ķirurģiskas ārstēšanas lietderību. Situācija mainījās pēc implantējamo vārstu drenāžas sistēmu ieviešanas 50. gados hidrocefālijas ārstēšanai (F. Nulsen, T. Spits, 1951; R. Pudenz, F. Russel, 1957). Kombinācijā ar jaunu efektīvu antibiotiku izstrādi iekaisuma komplikāciju ārstēšanai drenāžas operācijas būtībā ir "atvērušas durvis" bērnu, tostarp jaundzimušo, mugurkaula trūču ķirurģiskai ārstēšanai. Tomēr tas radīja jaunas problēmas ortopēdiem, urologiem, neirologiem un psihologiem. Bērniem bieži tika konstatētas ekstremitāšu parēzes, mugurkaula un pēdu deformācijas, urīna nesaturēšana, aizkavēta fiziskā un garīgā attīstība, kam bija nepieciešama specifiska ārstēšana. 1957. gadā Londonā tika nodibināta pirmā Hidrocefālijas un Spina Bifida izpētes biedrība. Sekojot viņa piemēram, daudzās valstīs tika organizētas multidisciplināras medicīnas komandas (neiroķirurgi, ortopēdi, urologi, neirologi, psihiatri), lai ārstētu bērnus ar spina bifida.

Kas izraisa nervu caurules defektus?

Embrijam 20. dienā pēc ieņemšanas muguras pusē veidojas nervu plāksne, kuras malas vēlāk sāk aizvērties, veidojot nervu caurulīti.

Aptuveni 23. dienā šai caurulei vajadzētu pilnībā aizvērties, atstājot atvērtus tikai caurumus tās galos. Ja daļa nervu caurules līdz ceturtajai grūtniecības nedēļai pilnībā nenoslēdzas vai caurule aizveras, bet vēlāk atdalās, piemēram, paaugstināta CSF spiediena dēļ grūtniecības pirmajā trimestrī, auglim var attīstīties mugurkaula defekts.

Mugurkaula malformācijas var būt arī vīrusu infekcijas, starojuma un nelabvēlīgu vides faktoru iedarbības rezultāts. Taču biežāk muguras smadzeņu anomālijas rodas bērniem, kuru mātes jau ir dzemdējušas bērnus ar šādām novirzēm. Acīmredzot savu lomu spēlē arī iedzimtība.

Kādi faktori veicina nervu caurules attīstības defekta parādīšanos? Pirmkārt, ģenētisks defekts, kas iedzimts no viena no vecākiem. Otrkārt, nelabvēlīgu vides faktoru ietekme, kas veicina gēna mutāciju parādīšanos. Zināms, ka nervu caurules defektu biežums svārstās no 1:500 līdz 1:2000 dzīviem jaundzimušajiem dažādos pasaules reģionos un etniskās grupās, vidēji 1:1000. Savukārt, ja vecāku vai tuvu radinieku ģimenē ir bijuši gadījumi, kad piedzimuši bērni ar nervu caurules defektiem, tad iespējamība, ka bērnam būs defekts, palielinās līdz 2-5%. Tas pats attiecas uz otrā bērna piedzimšanu, ja pirmais ir dzimis ar defektu (risks ir aptuveni 5%). Satraucoši šajā ziņā ir arī spontānie aborti (spontānie aborti), priekšlaicīgas dzemdības, zīdaiņu mirstība ģimenē un radinieku vidū.

Tāpēc ģenētiskā nosliece uz bērna parādīšanos ar nervu caurules defektu ir galvenais rādītājs grūtnieces iekļaušanai augsta riska grupā. Ārējie faktori, kas veicina nervu caurules attīstības defekta parādīšanos, ir:
- starojums (dzīvo ar radionuklīdiem piesārņotās teritorijās, strādā ar starojuma avotiem);
- ķīmiskas izcelsmes toksiskas vielas (naftas produkti, mēslošanas līdzekļi, pesticīdi utt.);
- pretkrampju līdzekļu lietošana sievietei pirms grūtniecības un pirmajos mēnešos;
- augsta ķermeņa temperatūra vai karstu vannu lietošana grūtniecības sākumā;
- diabēts un aptaukošanās;
- nesabalansēts uzturs, vitamīnu un īpaši folijskābes trūkums.

Viena, un vēl jo vairāk, vairāku šo faktoru noteikšana ir pamats grūtnieces iekļaušanai augsta riska grupā dzemdēt bērnu ar nervu caurules defektu.

Patoģenēze (kas notiek?) Neironu caurules defektu laikā

Lai saprastu mugurkaula un muguras smadzeņu anomāliju veidošanās būtību, ir nepieciešams vismaz vispārīgi prezentēt šo struktūru embrioģenēzes procesu. Pirmajā grūtniecības nedēļā embrijā notiek šūnu dalīšanās ar dīgļu mezgliņu veidošanos. Otrajā nedēļā - ārpusembrionālo daļu veidošanās un embrija aksiālo orgānu veidošanās. Trešajā nedēļā no ārējā dīgļu slāņa veidojas primārā nervu caurule, kas iziet primārās (3-4 grūtniecības nedēļas) un sekundārās (grūtniecības 4-7 nedēļas) neirulācijas stadijas.

Tieši šajās embrioģenēzes stadijās rodas primārie neirulācijas traucējumi un mugurkaula disrafijas veidošanās. Sekundārās neirulācijas stadijā var parādīties mugurkaula jostas-krustu malformācijas. Tāpēc agrīnie grūtniecības periodi, ja tie nav saistīti ar iedzimtiem faktoriem, ir noteicošie nervu caurules attīstības defektu veidošanās, un visas mūsdienu metodes šīs patoloģijas novēršanai attiecas arī uz periodiem pirms grūtniecības iestāšanās un tās pirmās nedēļas.

Neironu cauruļu defektu simptomi

Neskatoties uz to, ka 19. gadsimta pētnieki norādīja uz saistību starp iedzimtību un mugurkaula trūču biežumu, patiesā ģenētiķu interese par šo problēmu parādījās 20. gadsimta pēdējās desmitgadēs.

Pašlaik jēdziens "muguras disrafija" apvieno dažādus muguras smadzeņu un mugurkaula attīstības traucējumus:
- spina bifida occulta - mugurkaula slēpta nesapludināšana;
- spina bifida cystica uverta - atvērta spina bifida ar cistiskās mugurkaula trūces veidošanos;
- posterior rhachischiasis (totalis et partialis) - mugurkaula un mīksto audu šķelšanās ar muguras smadzeņu izplešanos, kas notiek visā mugurkaulā vai tikai kādā tā daļā.

Slēptās mugurkaula plaisas parasti lokalizējas jostas-krustu rajonā un parasti klīniski neizpaužas. Bieži tie ir nejaušs "atradums" mugurkaula rentgena izmeklēšanas laikā. Āda šķelto mugurkaula arkas zonā nav izmainīta, taču var novērot vecuma plankumus, zemādas venus (lipomas), fistulous ceļus (dermālos sinusus). Latentās spina bifida anatomiskā būtība ir nepilnīga mugurkaula arkas saplūšana.

Kopš pirmajiem latenta mugurkaula plaisas aprakstiem, ko sniedza R. Virhova (1875), Recklinghausen (1886), tika uzskatīts, ka šai mugurkaula attīstības anomālijai, ko izraisa traucēta pārkaulošanās, nav nepieciešama medicīniska palīdzība. Saskaņā ar A. D. Speransky, kas publicēts 1925. gadā darbā “Spina bifida occulta izcelsme cilvēka mugurkaula sakrālajā daļā”, tika konstatēts, ka nepilnīga krustu loku slēgšana notiek 70% cilvēku un ir norma. Tikai turpmākie anatomiskie pētījumi un mūsdienu diagnostikas metožu (datortomogrāfija, kodolmagnētiskā tomogrāfija) dati ļāva konstatēt vienlaicīgas izmaiņas mugurkaula velvju defektu vietās, kas izraisa slapināšanu gultā, sāpes jostas-krustu rajonā, traucēta stāja, retāk. kāju muskuļu vājumam, pēdu deformācijām, jutīgiem un trofiskiem traucējumiem. Tieši šiem spina bifida occulta gadījumiem nepieciešama ķirurģiska aprūpe.

Atvērtās cistiskās mugurkaula trūces (īstās mugurkaula trūces), atkarībā no iesaistīšanās pakāpes nervu struktūru patoloģiskajā procesā, tiek iedalītas sekojošās.
1. Čaumalu formas (meningocele)- spina bifida ar izvirzījumu dura mater defektā, bet bez nervu struktūru iesaistīšanas procesā. Dura mater pēc kaula defekta atstāšanas kļūst plānāks un pazūd. Trūces maisiņa kupolu attēlo plāna piāla membrāna. Trūces izvirzījuma āda ir atšķaidīta, un tās virsotnē bieži vien nav. Trūces maisiņa saturs ir smadzeņu apvalks un cerebrospinālais šķidrums, tā forma parasti ir sašaurināta ar sašaurinātu kātiņu. Kaulu defekts parasti ietver divus vai trīs skriemeļus. Šai mugurkaula trūces formai nav klīnisku izpausmju, un tikai trūces maisiņa plīsuma draudi, tā pieaugošais izmērs kalpo par pamatu defekta ķirurģiskai labošanai.
2. Radikulāra forma (meningoradikulocele)- mugurkaula šķelšanās ar izvirzījumu muguras smadzeņu un to sakņu membrānu defektā, kas daļēji var beigties somas sieniņā vai ieiet tajā, veidojot cilpu, bet vēlāk, izplatoties starpskriemeļu atverēs, veidoties. normāli nervi. Kaulu defekts satver 3-5 skriemeļus. Neiroloģiskais defekts šajā mugurkaula trūces formā ir atkarīgs no patoloģiskajā procesā iesaistīto sakņu skaita, kas akli beidzas ar trūces maisiņa sieniņu. Atkarībā no tā, defekti var izpausties no viegla ekstremitāšu vājuma un iegurņa traucējumiem līdz smagai parēzei un urīna nesaturēšanai.
3. Smadzeņu forma (meningomielocele vai meningomieloradikulocele)- mugurkaula šķelšanās, iesaistot membrānas, muguras smadzenes un to saknes trūces maisiņā. Pial membrāna izklāj trūces maisiņu, dura mater beidzas spina bifida zonā, muguras smadzenes un saknes bieži akli beidzas trūces maisiņā. Kaulu defekts parasti ir plats un izstiepts, aptverot no 3 līdz 6-8 skriemeļiem. Kaklam kā tādam nav trūces maisiņa, un tas tieši pāriet no mugurkaula kanāla trūces izvirzījumā. Ādas izvirzījuma augšdaļā nav, trūce ir pārklāta ar plānu, caurspīdīgu piāla membrānas loksni. Neiroloģiskā defekta pakāpe vienmēr ir smaga - kustību trūkums ekstremitātēs, to nepietiekama attīstība, deformācijas, urīna un fekāliju nesaturēšana. Tieši šī smadzeņu mugurkaula trūces forma rodas visbiežāk, un tā bieži noved pie trūces maisiņa plīsuma ar cerebrospinālā šķidruma aizplūšanu - liquorrhea.
4. Cistiskā forma (mielocistocēle)- diezgan reta mugurkaula trūces forma, kurā muguras smadzeņu centrālā kanāla dēļ ir strauji paplašināta muguras smadzeņu pēdējā daļa. Tāpēc trūces maisiņš no iekšpuses ir izklāts ar cilindrisku epitēliju, piemēram, centrālo kanālu. Nervu saknes atkāpjas no trūces izvirzījuma ārējās virsmas un iet uz starpskriemeļu atveri. Neiroloģiskā defekta pakāpe, tāpat kā smadzeņu formā, ir smaga - kustību trūkums ekstremitātēs, rupji iegurņa traucējumi.
5. Sarežģīta forma (spina bifida complicata) ko raksturo viena no iepriekšminētajām mugurkaula trūces formām ar labdabīgiem audzējiem (lipomām, fibromām), kas ir fiksēti pie membrānām, muguras smadzenēm vai to saknēm.

Mugurkaula un mīksto audu nesapludināšana ar neveidotām muguras smadzenēm (rachischiasis posterior) ir ārkārtēja deformācijas pakāpe, ko nekad nepavada cistiskā sastāvdaļa un veidojuma izvirzījums virs ādas. Ir redzams ādas, mīksto audu un mugurkaula kanāla aizmugurējā pusgredzena defekts, un tā dziļumā ir redzama nervu audu sloksne ar lielu skaitu mazu asinsvadu (medullo-vaskulosa zona). Ādas defekts ir pārklāts ar sadrumstalotu pial membrānu ar CSF noplūdi. Daļēja rahišīze dzīviem jaundzimušajiem parasti stiepjas līdz 3-5 skriemeļiem.

Visiem mugurkaula disrafijas veidiem un formām raksturīga to atrašanās vieta aizmugurē ar defektu mugurkaula kanāla aizmugurējā pusgredzenā. Ārkārtīgi reti (mazāk nekā 1% gadījumu) kanāla anterolaterālajā virsmā veidojas nenoslēgšanās, rodas priekšējās mugurkaula trūces. Ar jostas-krustu daļas lokalizāciju šīs trūces izplatās mazajā iegurnī un kavē defekācijas procesu. Augstākā vietā tie var saspiest krūškurvja, kakla, nazofarneksa veidošanos.

Mugurkaula trūces lokalizācija mugurkaula garumā 90% gadījumu ir ierobežota ar jostas-krustu daļas reģionu. Trūces krūšu kurvja un dzemdes kakla lokalizācija ir salīdzinoši reti sastopama. Interesanti, ka, pētot spontāno abortu materiālu, japāņu zinātnieki konstatēja biežākus mugurkaula un muguras smadzeņu veidošanās pārkāpumus krūšu kurvja un dzemdes kakla rajonā, kā arī lielu defektu biežumu, kas aptver visu mugurkaulu. Tas zināmā mērā liek domāt, ka embrijs un auglis ar rupjiem nervu caurules veidošanās defektiem, kā likums, mirst.

Neironu cauruļu defektu diagnostika

Neskatoties uz progresu nervu caurules defektu agrīnā diagnostikā, sakarā ar bioķīmisko metožu ieviešanu praksē (α-fetoproteīna un acetilholīnesterāzes satura izpēte mātes asins serumā un amnija šķidrumā), augļa intraskopijas metodes (ultraskaņa, kodolmagnētiskā). ) ir primāri svarīgi, lai samazinātu šo anomāliju biežumu, pieder pie preventīviem pasākumiem. Ņemot vērā to, ka nervu caurules defektu cēloņi ir daudzfaktoriāli un šie faktori ir zināmi, ir saprātīgi veidot riska grupas grūtniecēm, kurām, visticamāk, piedzims bērns ar defektu. Tāpēc visā pasaulē ir atzīts, ka, plānojot grūtniecību, vecākiem ir nepieciešama ģenētiķa, topošajai māmiņai – ginekologa apskate, lai veiktu pasākumus nervu caurules deformāciju novēršanai, grūtnieču klasificēšanu dažādās riska grupās un kontrolēt grūtniecības gaitu ar dažādu modrību.

Optimālais pirmsdzemdību izmeklēšanas algoritms, lai samazinātu nervu caurules defektu biežumu, liecina par sekojošo.
1. Grūtniecības plānošanas laikā - ģenētiķa, terapeita, akušiera-ginekologa konsultācijas, ja nepieciešams, urologa konsultācijas. Grūtnieču grupu identificēšana ar augstu un zemu risku dzemdēt bērnu ar nervu caurules defektu.
2. Grūtnieču pirmsdzemdību diagnostika un izmeklēšanas apjoms dažādās riska grupās atšķiras.
Zema riska grupās tiek veiktas:
- ikmēneša konsultācijas (izmeklējumi) pie dzemdību speciālista;
- grūtniecības otrajā trimestrī grūtnieces asins analīze α-fetoproteīna un acetilholīnesterāzes saturam (paaugstinātā līmenī - atkārtota to satura analīze amnija šķidrumā un augļa ultraskaņas izmeklēšana). Ja tiek apstiprināta nervu caurules defekta klātbūtne, tiek izvirzīts jautājums par grūtniecības pārtraukšanu;
- trešajā grūtniecības trimestrī - ultraskaņa un sagatavošanās dzemdībām.
Augsta riska grupas ir:
- ikmēneša akušiera pārbaude;
- grūtniecības otrajā trimestrī obligāta daudzkārtēja α-fetoproteīna un acetilholīnesterāzes satura kontrole asins serumā un amnija šķidrumā, daudzkārtēja augļa ultraskaņas izmeklēšana, lai atklātu iespējamās augļa iedzimtas anomālijas, sarežģītās situācijās, magnētiskā tiek izmantota rezonanses attēlveidošana.

Nervu caurules defekta apstiprināšana parasti ir pamats grūtniecības pārtraukšanai, taču mūsdienu prenatālās diagnostikas metodes nav absolūtas. Viņi bieži diagnosticē pašu defekta esamības faktu, taču ne vienmēr ir iespējams noskaidrot tā smagumu. Tajā pašā laikā tiek uzskatīts, ka nervu struktūru iesaistīšanās pakāpe patoloģiskajā procesā ir izšķiroša prognozei. Ar meningoceli un savlaicīgu ķirurģisku aprūpi bērns pilnībā attīstās un nākotnē kļūst par normālu darbspējīgu cilvēku. Ar meningomieloceli pat ķirurģiskā aprūpe nenodrošina augstu dzīves kvalitāti, bērns būs invalīds, bieži vien smags. Tāpēc augļa nervu caurules attīstības defekta atklāšana vienmēr ir labs iemesls grūtniecības pārtraukšanai.

Daudz sarežģītāka situācija ir ģimenēs, kurās grūtniecība ir ilgi gaidīta, un jaunas grūtniecības izredzes ir maz ticamas. Ja defekta smagumu nav iespējams noskaidrot, tiek izmantotas papildu diagnostikas metodes: kodolmagnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), taču arī tā ne vienmēr ļauj atbildēt uz uzdotajiem jautājumiem. Tad ārsti kopā ar vecākiem, izskaidrojot visus apstākļus un iespējamos iznākumus, lemj par augļa likteni.

Neironu cauruļu defektu ārstēšana

Tūlīt pēc bērna piedzimšanas akušieris, reanimatologs un neonatologs novērš dzīvībai bīstamus apstākļus (spontānas elpošanas trūkums, pazemināta ķermeņa temperatūra u.c.), konstatē rupjus ķermeņa dzīvības funkciju pārkāpumus, izslēdzot ķirurģiskas iejaukšanās iespēju. , noteikt asins parametrus, ieskaitot asins grupu un rēzus faktoru. Brūces virsmu trūces zonā apstrādā ar dezinfekcijas šķīdumiem, pārklāj ar sterilām salvetēm, bērnu novieto uz vēdera ar galvas galu uz leju. Ja nav rupju dzīvības traucējumu, pēc sarunas ar vecākiem un viņu piekrišanas operācijai, bērns steidzami tiek pārvests uz neiroķirurģisko nodaļu, kur tiek veikti tikai tie pētījumi, kas nodrošina operācijas sekmīgu izpildi (vispārējās pārbaudes, ja tās netika veiktas dzemdību namā, ultraskaņa).

Jautājums par steidzamu iejaukšanos rodas, ja rodas mugurkaula trūces plīsumi ar cerebrospinālā šķidruma aizplūšanu (liquorrhea) vai šādu plīsumu draudi ar asu trūces maisiņa audu (ādas) retināšanu. Iejaukšanās steidzamība ir saistīta ar “atvērtu vārtu” klātbūtni liķieres infekcijai, un jo agrāk liquoreja tiek pārtraukta, jo mazāka ir infekcijas iespēja un meningīta, meningoencefalīta attīstība. Liquoreja, kas ilgst vairāk nekā 24 stundas, gandrīz vienmēr izraisa strutojošu-iekaisuma procesu attīstību nervu sistēmā, kas ir galvenais iemesls negatīvajiem ārstēšanas rezultātiem; šajā gadījumā mugurkaula trūču noņemšanu un liquorrhea likvidēšanu 78% gadījumu sarežģī strutojoši-iekaisuma procesi. Operācijas laikā pirmajās 24 liquorejas stundās strutojošu-iekaisuma komplikāciju biežums tiek samazināts līdz 3%. Tieši šie dati veidoja pamatu neatliekamai ķirurģiskai iejaukšanās bērniem ar mugurkaula trūcēm, ko sarežģīja liķieris, vai ar liquorrhea draudiem.
Galvenais mugurkaula trūču operāciju princips ir trūces maisiņa izņemšana, cietās kaula integritātes atjaunošana (likorejas avota likvidēšana) un mīksto audu trūces maisiņa zonā, fiksācijas likvidēšana. no muguras smadzenēm un to saknēm.

Iepriekš pastāvošā metode mīksto audu (ādas) šūšanai dzēriena aizplūšanas vietā jau sen ir atmesta, jo tā neattaisnoja cerības. Audu plīsumi un liquoreja parasti rodas trūces maisiņa augšdaļā, kur āda ir strauji atšķaidīta vai tās nav. Tāpēc šuves "pārgriežas" un atsākas liquoreja. Papildus laika tērēšanai radikālai operācijai šī manipulācija ne pie kā laba nenoved. Ir jāatsakās no operācijas, līdz tiek atbrīvots meningīts, kas ne vienmēr ir iespējams un ir galvenais mugurkaula trūču nāves cēlonis.

Ar steidzamu iejaukšanos, protams, pārbaudes apjoms ir minimāls, un tai jāsniedz informācija, kas nepieciešama operācijas veikšanai un bērna dzīvības glābšanai. Visi precizējošie pētījumi par blakusslimībām, kas nav tieši dzīvībai bīstami, jāatliek uz pēcoperācijas periodu. Minimālais aptaujas apjoms ir norādīts iepriekš.

Visas ķirurģiskās iejaukšanās mugurkaula trūces noņemšanai tiek veiktas vispārējā anestēzijā, izmantojot mākslīgo plaušu ventilāciju. Sirdsdarbības, asinsspiediena, asins skābekļa piesātinājuma, ķermeņa temperatūras kontrole, īpaši mazākajiem pacientiem, ir obligāta, jo dzīvības funkciju kompensācijas neveiksme viņiem notiek nemanāmi un ļoti ātri.

Trūces maisiņa izņemšana tiek veikta, izgriežot ādu pie izmainīto audu robežas ar bārkstis iegriezumu. Trūces maisiņš tiek lineāri atvērts, maisiņa saturs tiek lēnām izņemts (pacienta stāvoklis ar galvu uz leju, lai samazinātu cerebrospinālā šķidruma aizplūšanu un novērstu smagu cerebrospinālā šķidruma hipotensiju) un tiek pārskatīts trūces maisiņa saturs. Nervu elementi, kas pielodēti vai "beidzas" trūces maisiņa sieniņā (saknes, gala vītne, muguras smadzenes), tiek rūpīgi atbrīvoti. Šis brīdis ir īpaši svarīgs, lai novērstu neiroloģisko traucējumu saasināšanos un novērstu fiksētu muguras smadzeņu sindromu nākotnē. Visas manipulācijas tiek veiktas, izmantojot palielināmo optiku, mikroinstrumentus un bipolāru mikrokoagulāciju.
Dura mater (trūces atveres) defekts atkarībā no formas un izmēra tiek sašūts ar maka auklu, mezglu vai nepārtrauktu šuvi. Ar lielu membrānas defektu tā plastmasas aizvēršana tiek veikta, izmantojot aponeirozes vietu, konservētas dura mater fragmentu vai tā mākslīgo analogu. Mugurkaula kanāla aizmugurējā pusgredzena kaula defekts pat ar savu lielo izmēru nav plastiski “slēgts”. Visi iepriekš izmantotie kaulu potēšanas mēģinājumi pašlaik tiek noraidīti zemās efektivitātes un to lietošanas komplikāciju skaita pieauguma dēļ.
Daļējas rahišīzes operācijai ir dažas pazīmes, kas saistītas ar morfoloģisko struktūru - trūces izvirzījuma neesamība, būtiski ādas defekti, muguras smadzeņu (medulla-vasculosa apgabala) klātbūtne, kas nav izveidojusies caurulītē. Pēdējais ir pārklāts un pielodēts pie arahnoidālās membrānas, caur kuru izsūcas cerebrospinālais šķidrums. Ādu izdala ar bārkstis griezumu pie nemainītu audu robežas, mīkstos audus strupi atdala, līdz izolē konservēto dura mater, tās malas ņem ligatūrām.

Arahnoidālā membrāna, kas pielodēta pie medulla-asculosa zonas, tiek rūpīgi atdalīta, un, ja atdalīšana nav iespējama, to atkārtoti apstrādā ar ūdeņraža peroksīdu un antibiotiku šķīdumu. Saplacinātā medulla-asculosa zona tiek “salocīta” caurulītē ar atraumatisku šuvi (6-00 vai 7-00), satverot arahnoidālās membrānas sānu malas. Subarahnoidālās telpas tiek pārbaudītas kaula defekta līmenī, muguras smadzenes ir izolētas no arahnoidālām saaugumiem, lai nodrošinātu CSF brīvu cirkulāciju. Ar šajā gadījumā izteikto līmēšanas procesu dažreiz ir nepieciešama virsējā skriemeļa papildu laminektomija, lai izdalītu arahnoidālos saaugumus. Pēc tam pārejiet pie cietā materiāla maisiņa veidošanās. Šujot tā malas, muguras smadzenes un to saknes nedrīkst saspiest. Ja saglabātās dura mater izmērs nav pietiekams, ir nepieciešama defekta plastmasas aizvēršana. Lai to izdarītu, izmantojiet aponeirozi, plašo augšstilba fasciju vai mākslīgo dura mater. Sevi sevi pierādījusi dura mater uzšūšanas jeb plastmasēšanas tehnika uz subarahnoidālās caurules (silikona, polietilēna, polipropilēna), kad šuves laikā tiek nodrošināts audu spriegums un garantēta brīvas subarahnoidālās telpas veidošanās CSF cirkulācijai.

Dura mater slēgšanas blīvums novērš liquorrhea un ar to saistīto strutojošu-iekaisumu komplikāciju attīstību pēcoperācijas periodā.
Ādas defekta slēgšana mugurkaula trūces gadījumā bieži ir sarežģīta defekta lieluma dēļ. Mīkstie audi ir šūti vairākos slāņos. Tas, no vienas puses, rada papildu subdurālās telpas blīvējumu, no otras puses, nodrošina ādas brūces malu saplūšanu. Tās malu sasprindzinājums ir nepieņemams, jo tas ir pilns ar šuvju sagriešanu, brūces malu novirzi. Kontrakcijas tiek veiktas aponeirozes malu saplūšanas dēļ. Ir iespējams izmantot audu stiepšanas metodi, veicot perpendikulāri audu spriedzes līnijām aponeirozes iegriezumus (iedobumus), kas nodrošina ādas-aponeirotiskā atloka izmēra palielināšanos, vienlaikus saglabājot pietiekamu asins piegādi audiem. Ir iespējams izmantot audu pārnesi, pamatojoties uz caureju veicinošu ādas griezumu veidošanos un aponeirozi paralēli galvenajai brūcei. Audi tiek mobilizēti prom no caureju veicinošiem iegriezumiem, kas ļauj sašūt galveno brūci un novietot vadošās šuves uz papildu iegriezumiem. Primāro bārkstiņu ādas griezumu var “pārtulkot” loka, rombveida, T veida vai citā formā, lai samazinātu audu sasprindzinājumu, lai savienotu brūces malas un samazinātu to sasprindzinājumu. Daudz retāk steidzamā mugurkaula trūču operācijā tiek izmantota ādas-aponeirotiskā atloka transplantācija uz kājas, brīva muskuļu un skeleta plastika ar barošanas trauku.

Pēcoperācijas periodā nepieciešami aktīvi terapeitiskie pasākumi, lai novērstu un ārstētu iekaisuma komplikācijas plaušās, urīnpūslī un nierēs (antibakteriālā terapija), vairākkārtēja pārsiešana un brūces virsmas apstrāde, kā arī CSF spiediena samazināšana, lai novērstu recidivējošu liquorrhea. Aktīva traucēto funkciju rehabilitācija sākas pēc šuvju noņemšanas, ķirurģiskās brūces sadzīšanas un iekaisuma komplikāciju atvieglošanas.

Mugurkaula trūču neatliekamās un plānveida operācijas pamatprincipi savā starpā maz atšķiras, tikai plānveida operācijas iespējas ir nedaudz lielākas, un pieejamā laika rezerve papildus detalizētai pirmsoperācijas izmeklēšanai ļauj rūpīgāk sagatavoties operācijai. . Plānveida ķirurģijā nākas saskarties ar gadījumiem, kad trūces maisiņu attēlo rētaudi, ir rupja nervu struktūru fiksācija pie trūces maisiņa rētas sienas. Saudzīga apstrāde ar saknēm un muguras smadzenēm, iespēja palielināt blakus esošos audus, ievietojot silikona balonus (paplašinātājus) subgaleālajā telpā blakus trūces maisiņam un palielinot to apjomu mēnešu laikā, nodrošina plānveida operāciju augstu efektivitāti.

Atsevišķa plānveida ķirurģijas problēma ir mugurkaula trūču kombinācija ar progresējošu hidrocefāliju, kad rodas problēma izvēlēties operāciju secību vai apvienot tās ar vienlaicīgu trūces maisiņa izņemšanu un CSF manevrēšanu. Optimālais jāuzskata par vienpakāpes operāciju, kurā tiek novērsts mugurkaula defekts un normalizēts CSF spiediens. Tas nodrošina intrakraniālā spiediena paaugstināšanās novēršanu pēc trūces, kas ir spiediena paaugstināšanās rezervuārs (amortizators), noņemšanas un novērš sekundāro pēcoperācijas liquoreju, ko izraisa cerebrospinālā šķidruma hipertensija. Tomēr biežāk nākas saskarties ar situācijām, kad vienpakāpes iejaukšanās nav iespējama (stāvokļa smagums, mazs svars, ievērojams trūces maisiņa izmērs, hidrocefālijas un hipertensijas smagums). Atkarībā no viena vai otra komponenta smaguma pakāpes, kas nosaka pacienta stāvokli, kā arī trūces maisiņa stāvokli, vispirms tiek veikta šunta operācija, un pēc 7-10 dienām trūce tiek noņemta vai otrādi.

Neironu cauruļu defektu novēršana

Spina bifida profilakse Eiropas Savienības valstīs
Pēdējos 10 gadus ginekologi ir spējuši novērst augļa nervu caurules malformācijas. To var izdarīt, ja sieviete, plānojot grūtniecību un līdz pirmā grūtniecības trimestra beigām, lieto noteiktu folijskābes devu (400 mikrogramus dienā), jo šajā periodā tiek ielikts augļa nervu caurule.

Eiropas Savienības valstīs šis jautājums jau kļūst sociāli nozīmīgs, veselības aprūpes sistēmā tiek ieviesti noteikumi par obligātu folijskābes uzņemšanu. Runa ir par tādām valstīm kā Francija, Lielbritānija, Īrija, Norvēģija, Somija, Spānija, Itālija. Ir vairāki pētījumi, kas liecina, ka 400 mikrogramu folijskābes lietošana katru dienu novērš nervu caurules defektu attīstību auglim. 2005. gadā Itālijas Veselības ministrija apstiprināja likumu, saskaņā ar kuru folijskābe 400 mikrogramu devā ir iekļauta to zāļu sarakstā, kuras veselības apdrošināšana obligāti izsniedz visām sievietēm, kuras plāno grūtniecību. Saskaņā ar šo likumu pēc Itālijas ministrijas pasūtījuma Italfarmaco nodarbojas ar Foliber ražošanu.

25.04.2019

Tuvojas garā nedēļas nogale, un daudzi krievi dosies atvaļinājumā ārpus pilsētas. Nebūs lieki zināt, kā pasargāt sevi no ērču kodumiem. Temperatūras režīms maijā tas veicina bīstamo kukaiņu aktivizēšanos...

05.04.2019

Saslimstība ar garo klepu Krievijas Federācijā 2018. gadā (salīdzinot ar 2017. gadu) gandrīz dubultojās1, tostarp bērniem līdz 14 gadu vecumam. Kopējais reģistrēto garā klepus gadījumu skaits janvārī-decembrī palielinājies no 5 415 gadījumiem 2017. gadā līdz 10 421 gadījumiem šajā pašā laika posmā 2018. gadā. Saslimstība ar garo klepu ir nepārtraukti pieaugusi kopš 2008. gada...

Medicīnas raksti

Gandrīz 5% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem ir sarkomas. Tiem ir raksturīga augsta agresivitāte, strauja hematogēna izplatīšanās un tendence uz recidīvu pēc ārstēšanas. Dažas sarkomas attīstās gadiem ilgi, neko neizrādot...

Vīrusi ne tikai lidinās gaisā, bet var nokļūt arī uz margām, sēdekļiem un citām virsmām, saglabājot savu aktivitāti. Tāpēc, ceļojot vai sabiedriskās vietās, ieteicams ne tikai izslēgt saziņu ar citiem cilvēkiem, bet arī izvairīties no ...

Atgriezt labu redzi un uz visiem laikiem atvadīties no brillēm un kontaktlēcām ir daudzu cilvēku sapnis. Tagad to var ātri un droši pārvērst par realitāti. Jaunas iespējas lāzera redzes korekcijai paver pilnīgi bezkontakta Femto-LASIK tehnika.

Kosmētikas līdzekļi, kas paredzēti mūsu ādas un matu kopšanai, patiesībā var nebūt tik droši, kā mēs domājam.